But : Nous décrivons dans cet article les manifestations neuro-ophtalmologiques inaugurales d’une neuro-sarcoïdose : leur présentation clinique, les moyens du diagnostic, le traitement et l’évolution.

Patients et méthodes : Étude rétrospective de treize patients avec des manifestations neuro-ophtalmologiques révélant une sarcoïdose qui ont consulté dans 3 centres différents de 1997 à 2003.

Résultats : Il s’agissait de 10 femmes et 3 hommes, d’un âge moyen de 36 ans. Six patients présentaient une diplopie : le sinus caverneux était infiltré dans 3 cas, les trois autres patients avaient une méningo-radiculite. Une atteinte des voies visuelles antérieures était notée chez 9 patients : 5 patients avaient une neuropathie optique, 2 patients une infiltration du chiasma et 2 patients un œdème papillaire de stase. Deux patients présentaient les deux symptômes. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé dans 6 cas sur 11. Le liquide cérébro-spinal était anormal dans 7 cas sur 9. La radiographie et le scanner thoracique montraient des anomalies dans 9 cas (sur les 11 examens réalisés). Dans 10 cas, le diagnostic de sarcoïdose fut conforté par l’examen histologique. Pour les trois autres cas, ce diagnostic reste le plus probable. Tous les patients ont été traités avec des corticoïdes systémiques. Toutes les diplopies ont entièrement régressé. Concernant les 7 patients avec une neuropathie optique ou une infiltration chiasmatique, 1 patient a complètement récupéré, 2 ont eu une amélioration partielle, et 4 n’ont présenté aucune amélioration.

Conclusion : Les diplopies et les atteintes des voies visuelles antérieures peuvent révéler une neuro-sarcoïdose. Ce diagnostic doit donc être évoqué devant ces signes fréquents en neuro-ophtalmologie. Un bilan complémentaire est nécessaire au diagnostic avec, au mieux, une preuve histologique. Le traitement repose sur la corticothérapie. L’évolution est en général favorable, même si des rechutes peuvent survenir.

Purpose: To describe different forms of neuro-ophthalmologic onset of sarcoidosis: clinical signs, means of diagnosis, treatment, and progression.

Patients and methods: Retrospective study of 13 patients with neuro-ophthalmologic initial onset of sarcoidosis diagnosed in three departments between 1997 and 2003.

Results: There were ten women and three men, with a mean age of 36 years. Six patients suffered from diplopia. In three cases, the cavernous sinus was involved; the three other patients with diplopia had meningoradiculitis. Nine patients had infiltration of the anterior visual pathway: the optic nerve was involved in five cases, the chiasm in two cases, and two patients had papilledema. Two patients also had both symptoms. The dosage of the angiotensin-converting enzyme level was evaluated in 11 patients and was elevated in six cases. Nine patients underwent a lumbar puncture; the cerebrospinal fluid protein was high in seven cases. Chest radiography and CT were abnormal in nine cases of 11. Ten patients had histological proof of sarcoidosis; the three others had enough evidence to support this diagnosis. All of them were treated with systemic corticosteroids. The diplopia improved for the six patients. Among the seven patients with optic nerve or chiasmal infiltration, one recovered completely, two were partially improved, and four remained stable.

Conclusions: Diplopia and anterior visual pathway abnormalities can be the manifestation of initial onset of sarcoidosis; therefore this diagnosis must be kept in mind when these frequent neuro-ophthalmologic signs are encountered. Complementary exams, mainly biopsy of the involved areas with histological analysis, are needed to confirm this diagnosis. Corticosteroid treatment is generally followed by improvement, but relapses may occur.