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Œdème papillaire bilatéral révélant un schwannome de la queue-de-cheval - 08/03/08

Doi : JFO-03-2006-29-3-0181-5512-101019-200505577 

S. Guigou [1],

M. Mercié [1],

J.-L. Blanc [2],

F. Lapierre [2],

S. Milinkevitch [3],

P. Dighiero [1]

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Résumé

Œdème papillaire bilatéral révélant un schwannome de la queue-de-cheval. À propos d’un cas

But : Nous rapportons le cas d’un schwannome de la queue-de-cheval dont la première manifestation était une baisse d’acuité visuelle avec œdème papillaire bilatéral.

Observation : Un homme, âgé de 56 ans, présenta une baisse d’acuité visuelle bilatérale progressive (1/50e) secondaire à un œdème papillaire bilatéral. Il n’existait pas de déficit neurologique associé. La tomodensitométrie cérébrale montrait une dilatation tri-ventriculaire non obstructive. Une dérivation ventriculo-péritonéale fut réalisée en urgence sans amélioration. Un mois plus tard, le patient se plaignit de troubles de la marche et de sciatalgies. La ponction lombaire retrouvait une pression d’ouverture élevée et l’analyse du liquide céphalo-rachidien mit en évidence une hyperprotéinorachie (6,8 g/L). L’imagerie rachidienne par résonance magnétique permit le diagnostic de neurinome de la queue-de-cheval. L’examen anatomopathologique réalisé après l’exérèse chirurgicale se prononça pour un schwannome. L’évolution fut favorable avec une bonne récupération fonctionnelle et motrice, mais l’acuité visuelle resta effondrée avec une atrophie optique séquellaire.

Discussion : L’association d’un œdème papillaire et d’une tumeur rachidienne est rare. Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquer ce tableau, mais la physiopathologie exacte reste inconnue.

Conclusion : Devant l’apparition récente d’un œdème papillaire avec une imagerie cérébrale normale, il faut savoir évoquer le diagnostic de tumeur rachidienne. L’imagerie par résonance magnétique fera partie du bilan d’autant plus qu’il existe une hyperprotéinorrachie.

Abstract

Bilateral papilledema as the manifestation of Schwannoma of the cauda equina

Purpose: A case of schwannoma of the cauda equina in which the initial manifestation was visual loss, due to papilledema, is described.

Observation: A 56-year-old man presented a history of 1 month of progressively blurred vision. On examination, visual acuity was 20/1,000 due to bilateral papilledema without spinal symptoms or neurological signs. Brain computed tomography demonstrated a nonobstructive hydrocephalus. He underwent a ventriculoperitoneal shunt without improvement. One month later, he complained of disturbance while walking associated with lower back pain. A lumbar puncture revealed an increased opening pressure. Analysis of the cerebrospinal fluid demonstrated an elevated protein level (6,8 g/l). Spinal magnetic resonance imaging showed a neurinoma of the cauda equina. We performed complete surgical resection and the histopathology diagnosis was schwannoma. Neurological dysfunctions resolved except visual acuity due to bilateral optic atrophy.

Discussion: The association of papilledema and spinal tumor is an unusual but well-known phenomenon. Several theories have been proposed to explain the development of increased intracranial pressure in such cases but the exact physiopathology remains unknown.

Conclusion: Spinal cord tumor should be considered when acute papilledema associated with normal brain computed tomography and high cerebrospinal fluid protein levels are encountered. Spinal magnetic resonance imaging should then be performed.


Mots clés : Schwannome , œdème papillaire , hydrocéphalie communicante , tumeur rachidienne

Keywords: Schwannoma , papilledema , communicating hydrocephalus , spinal cord tumor


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Vol 29 - N° 3

P. 312-318 - mars 2006 Retour au numéro
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