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Mamelonnements de l’iris. À propos de trois cas - 08/03/08

Doi : JFO-04-2006-29-4-0181-5512-101019-200601692 

W. Kharrat,

P. Dureau,

C. Edelson,

G. Caputo

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Résumé

Mamelonnements de l’iris. À propos de trois cas

Introduction : Les mamelonnements de l’iris sont des anomalies congénitales qui se présentent sous forme de protubérances à la surface d’un iris dépourvu de cryptes. Ils peuvent être isolés ou s’associer à une mélanocytose irienne, oculaire ou périoculaire avec risque d’apparition de mélanome choroïdien. Il est possible qu’ils se compliquent d’hypertonie oculaire. Nous rapportons trois cas de mamelonnements de l’iris chez trois enfants.

Cas cliniques : Pour chaque patient, l’âge et les circonstances d’apparition du symptôme, l’état du segment antérieur et postérieur, le tonus oculaire, les anomalies associées et l’évolution ont été notés. Patient n° 1 : chez un garçon de 13 mois consultant pour strabisme, des mamelonnements bilatéraux de l’iris ont été découverts fortuitement. Le tonus est resté normal au cours des 22 mois de suivi. Patient n° 2 : chez un garçon de huit ans, des mamelonnements de l’iris bilatéraux avec une excavation papillaire bilatérale ont été découverts. Le tonus oculaire était normal et l’excavation ne s’est pas modifiée au cours des 20 mois de suivi. Patient n° 3 : un garçon de 5 ans a été examiné pour une pigmentation sclérale de l’œil droit. L’examen a trouvé des mamelonnements de l’iris et une mélanocytose oculaire homolatérale. Le tonus oculaire et le fond d’œil sont restés normaux au cours des 13 mois de suivi.

Discussion : Les mamelonnements de l’iris sont des anomalies congénitales, généralement unilatérales, parfois héréditaires. Le diagnostic différentiel comporte les nodules de Lisch, le mélanome malin de l’iris. L’étiologie des mamelonnements de l’iris est inconnue, et ces lésions peuvent se compliquer d’hypertonie oculaire et, en cas d’association à une mélanocytose irienne, oculaire ou périoculaire, d’un mélanome uvéal. Ce risque justifie une surveillance clinique régulière.

Abstract

Iris mammillations: three case reports

Introduction: Iris mammillations are congenital abnormalities characterized by vitiliform protuberances regularly spaced on the surface of a velvety iris. They can be either isolated or associated with melanocytosis involving iris, sclera or periocular tissues, resulting in a risk for uveal melanoma. They can be complicated by ocular hypertension. We report three cases of iris mammillations in three children.

Cases report: For each patient, age, circumstances of revelation, anterior and posterior segment examination, intraocular pressure, associated anomalies, and progression were noted. Patient no. 1: In a 13-month-old boy examined for a squint, bilateral iris mammillations were fortuitously discovered. Intraocular pressure remained normal over 22 months of follow-up. Patient no. 2: In an eight-year-old boy, bilateral iris mammillations with papillary excavation were fortuitously discovered. Intraocular pressure was normal and the excavation did not change over 20 months of follow-up. Patient no. 3: A five-year-old boy was examined for a scleral pigmentation in the right eye. The examination found unilateral iris mammillations and ipsilateral ocular melanocytosis. Intraocular pressure and fundus were normal and remained normal over 13 months of follow-up.

Discussion and conclusion: Iris mammillations are congenital abnormalities, generally unilateral, sometimes hereditary. The differential diagnosis includes Lisch nodules of neurofibromatosis and iris melanoma. The etiology of iris mammillations is unknown; these lesions can be complicated by ocular hypertony and, in case of associated melanocytosis of the iris, sclera or periocular tissues, by uveal melanoma. These potential complications warrant a regular clinical follow-up.


Mots clés : Mamelonnements , iris , mélanocytose , tumeurs iriennes , mélanome , hypertonie

Keywords: Mammillations , iris , melanocytosis , iris tumors , melanoma , ocular hypertension


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Vol 29 - N° 4

P. 413-417 - avril 2006 Retour au numéro
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