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Ultrabiomicroscopie et physiopathologie des kystes iriens congénitaux - 08/03/08

Doi : JFO-01-2007-30-1-0181-5512-101019-200609419 

O. Roche [1],

C. Orssaud [1],

F. Beby [2],

S. Dupont Monod [1],

W. Roquet [3],

J.L. Dufier [1]

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Résumé

Ultrabiomicroscopie et physiopathologie des kystes iriens congénitaux

Objectif : Les kystes épithéliaux de l’iris, congénitaux ou acquis, sont des tumeurs rares de la chambre antérieure. L’utilisation à visée diagnostique d’une échographie à haute fréquence ou ultrabiomicroscope (UBM) précise le diagnostic, oriente la thérapeutique et confirme les hypothèses physiopathogéniques.

Méthodes : Nous rapportons l’observation de deux patients : un garçon âgé, de 3 mois, présentant des kystes pupillaires développés aux dépens de l’épithélium pigmenté postérieur, et un garçon âgé de 23 mois, avec un kyste du stroma de l’iris. L’UBM au cours de l’examen sous anesthésie générale a permis une analyse des kystes et de la structure de l’iris. Des coupes sériées ont été systématiquement réalisées.

Résultats : L’UBM a permis de différencier clairement les deux types de kystes, les résultats étant identiques à ceux d’un examen histologique. Les coupes des kystes pupillaires montraient de petits amas cellulaires pariétaux intrakystiques d’échogénicité identique au stroma, sans continuité tissulaire visible avec celui-ci. Le kyste stromal était anéchogène sans particularité.

Discussion : Le diagnostic des kystes de l’épithélium pigmentaire postérieur est généralement précoce. La majorité des kystes primitifs de l’iris, et plus particulièrement ceux qui sont situés au bord de l’iris, sont assez stables et n’entraînent presque jamais de problèmes visuels. Leur histoire naturelle pourrait être expliquée par leur origine embryologique et les hypothèses physiopathogéniques à leur origine.

Conclusion : Ces deux observations confirment l’intérêt de l’UBM pour le diagnostic des lésions du segment antérieur et ce, quel que soit l’âge du patient, mais aussi pour la compréhension de l’origine de certaines malformations oculaires. Dans le cas pupillaire présenté, l’UBM conforte la théorie de la migration et de la capture cellulaire pendant le développement embryologique oculaire à l’origine du kyste.

Abstract

Ultrasound biomicroscopy and physiopathology of iris congenital cysts

Aims: Iris epithelial cysts, congenital or acquired, are rare tumors of the anterior chamber. The use of ultrasound biomicroscopy (UBM) and high-resolution echography (50 MHz) specified the diagnosis and confirmed the developmental hypothesis.

Methods: UBM examination with general anesthesia can provide very good vision of cysts and iris structure similar to histological examination. Successive slices are systematically produced. We report two cases: one in a 3-month-old boy with a pupillary type of pigment epithelial cyst and one in a 23-month-old boy with stromal iris cyst provides new information on iris cysts.

Results: UBM can clearly differentiate two types of cyst, with results similar to histological slice examination. UBM slices of iris edge cysts show small cellular parietal groups with stromal echogenicity, with no visible tissular continuity. The stromal cyst has no particularity and no echogenicity.

Discussion: The pupillary type of pigment epithelial cyst was generally recognized very early. The great majority of primary iris cysts, particularly those that arise from the iris pigment epithelial layers, are stable lesions that rarely progress or cause visual complications. Their slow progression could be explained by embryological history. Based on a comparison between the aspects of the two observations, the absence of enlargement of the cyst could be explained by the developmental mechanism.

Conclusion: The advantage of the UBM in diagnosis is confirmed for very young patients, but also in developmental investigations. These case reports also corroborate the migration cellular theory during eye development to explain the appearance of the pupillary type of pigment epithelial cyst.


Mots clés : Iris , kystes congénitaux , UBM

Keywords: Iris , congenital cysts , UBM


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Vol 30 - N° 1

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