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Caractéristiques cliniques et angiographiques de la dystrophie cristalline de Bietti - 08/03/08

Doi : JFO-01-2007-30-1-0181-5512-101019-200608582 

N. Chaker,

F. Mghaieth,

R. Baccouri,

A. Merdassi,

F. Turki,

L. El Matri

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Résumé

Caractéristiques cliniques et angiographiques de la dystrophie cristalline de Bietti. À propos d’une patiente âgée de 8 ans

Introduction : La dystrophie cristalline de Bietti est une dégénérescence tapéto-rétinienne caractérisée par la présence de petits cristaux réfringents au niveau du limbe cornéen et de la rétine associés à une atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien et à une sclérose des vaisseaux choroïdiens. Nous rapportons le cas d’une dystrophie cristalline de Bietti survenue chez une fillette âgée de 8 ans.

Observation : Une fillette, âgée de 8 ans, issue d’un mariage consanguin, nous fut adressée pour un strabisme convergent intermittent. L’acuité visuelle était réduite à 4/10e à droite et à 3/10e à gauche. L’examen biomicroscopique de la cornée au fort grossissement trouvait de petits cristaux réfringents sous-épithéliaux prélimbiques bilatéraux. L’examen du fond d’œil mit en évidence des altérations de l’épithélium pigmentaire maculaire avec de petits points réfringents prédominants au pôle postérieur et à la moyenne périphérie. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine confirma les altérations de l’épithélium pigmentaire. L’angiographie au vert d’infracyanine montrait des plages d’atrophie choriocapillaire. Le champ visuel de Goldman trouvait un scotome paracentral bilatéral. L’électrorétinogramme montrait une réduction du nombre des photorécepteurs affectant aussi bien les cônes que les bâtonnets.

Discussion : Les lésions ophtalmoscopiques dans la dystrophie cristalline de Bietti surviennent généralement entre 20 et 30 ans. La particularité de notre observation est leur apparition à un âge plus précoce (soit à l’âge de 8 ans). L’évolution se caractérise par l’extension centrifuge des lésions.

Abstract

Clinical and angiographic characteristics of Bietti’s corneoretinal dystrophy: a case study of an 8-year-old girl

Introduction: Bietti’s crystalline corneoretinal dystrophy is a tapetoretinal degeneration, characterized by the presence of refringent crystals in the corneal limbus and the retina with sclerosis of choroidal vessels. We report the clinical and angiographic features of an 8-year-old girl affected with Bietti’s crystalline dystrophy.

Case report: This 8-year-old girl was a sporadic case, born of consanguineous parents. She was referred to our hospital for intermittent strabismus. Her visual acuity was 4/10 at the right eye and 3/10 at the left eye. Biomicroscopy revealed very fine crystals in the limbal area bilaterally. Mydriatic funduscopic examination showed bilateral macular pigment mottling and depigmentation, numerous tiny refractile yellow dots scattered throughout the posterior pole and the mid-periphery associated with diffuse retinal pigment epithelial atrophy and pigment accumulation. Fluorescein angiography revealed retinal pigmentary epithelium alterations. Indocyanine green (Infracyanin) angiography showed areas of choroidal atrophy. The electroretinogram noted a reduction in the number of both types of photoreceptors.

Comments: Ophthalmological lesions normally occur between 20 and 30 years of age. The particularity of our case report is the manifestation of the disease at an earlier age (8 years). The progression is characterized by a centrifuge expansion of lesions.


Mots clés : Angiographie à la fluorescéine , angiographie ICG , dystrophie de Bietti , électrophysiologie , génétique

Keywords: Bietti dystrophy , electrophysiology , fluorescein angiography , genetic , ICG angiography


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Vol 30 - N° 1

P. 39-43 - janvier 2007 Retour au numéro
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