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Atteinte de l’orbite au cours d’un myélome à IgD Kappa - 08/03/08

Doi : JFO-02-2007-30-2-0181-5512-101019-200609573 

H. Hassikou [1],

F. Tabache [1],

S. Safi [1],

A. Laktaoui [2],

L. Hadri [1]

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Résumé

Atteinte de l’orbite au cours d’un myélome à IgD Kappa

Introduction : Le myélome multiple à composante IgD Kappa est rare (≪ 2 %). L’atteinte de l’orbite, bien qu’inhabituelle au cours du myélome, paraît plus fréquente dans le myélome à IgD.

Observation : Une femme, âgée de 67 ans, fut hospitalisée pour un syndrome douloureux osseux résistant aux traitements antalgiques usuels, un ptosis et une exophtalmie de l’œil droit évoluant depuis environ un an avec une importante altération de l’état général. Le bilan biochimique, hématologique et radiologique confirma l’existence d’un myélome à IgD Kappa. La tomodensitométrie de l’orbite montrait une ostéolyse de la grande aile du sphénoïde. Le traitement a consisté en une polychimiothérapie. La patiente est décédée au bout de 17 mois suite à une insuffisance rénale et une amylose.

Discussion : L’atteinte de l’orbite au cours du myélome est rare (0,3 %). Elle est souvent unilatérale, et ses principaux symptômes sont le ptôsis, la diplopie, les douleurs oculaires et la baisse de l’acuité visuelle. Elle ne constitue pas un élément de mauvais pronostic, mais altère le pronostic fonctionnel.

Abstract

Orbital involvement in IgD Kappa myeloma

Introduction: IgDkappa myeloma accounts for less than 2% of all myeloma cases. Orbital involvement is uncommon in myeloma and the authors suggest a possible predilection for IgD myeloma to involve the orbit.

Case report: A 67-year-old women was admitted for diffuse bone pain and painful ptosis of the right eye. The symptoms had progressed over approximately 1 year and were associated with a severe decline in general health. The biochemical, hematological, and radiological investigations suggested the diagnosis of an IgD kappa myeloma. Orbital x-ray showed destruction of the greater and lesser right wing of the sphenoid bone. Treatment was polychemotherapy. The course of the disease was very rapid and death occurred within 17 months from renal failure and amyloidosis.

Discussion: Orbital involvement by myeloma occurs in 0.3% of cases and the majority are unilateral. The typical orbital symptoms include ptosis, diplopia, loss of vision, and pain. This was not considered to contribute to poor prognosis but may affect the functional prognosis.


Mots clés : Myélome multiple IgD kappa , atteinte de l’orbite

Keywords: IgDκ myeloma , orbital involvement


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