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Long-term outcome of eosinophilic fasciitis: A cross-sectional evaluation of 35 patients - 12/08/17

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.05.018 
Jorre S. Mertens, MD a, b, f, , Rogier M. Thurlings, MD, PhD c, Wietske Kievit, PhD d, Marieke M.B. Seyger, MD, PhD a, Timothy R.D. Radstake, MD, PhD b, f, Elke M.G.J. de Jong, MD, PhD a, e
a Department of Dermatology, Radboud University, Nijmegen, The Netherlands 
c Department of Rheumatology, Radboud University, Nijmegen, The Netherlands 
d Department of Epidemiology and Health Evidence, Radboud University, Nijmegen, The Netherlands 
e Radboud University Medical Centre, Radboud University, Nijmegen, The Netherlands 
b Department of Rheumatology and Clinical Immunology, University Medical Center Utrecht, Utrecht, The Netherlands 
f Laboratory of Translational Immunology, University Medical Center Utrecht, Utrecht, The Netherlands 

Correspondence to: Jorre S. Mertens, MD, Radboud University Medical Centre, Department of Dermatology 370, René Descartesdreef 1, 6525 GL Nijmegen, The Netherlands.Radboud University Medical CentreDepartment of Dermatology370, René Descartesdreef 1Nijmegen6525 GLThe Netherlands

Abstract

Background

Eosinophilic fasciitis (EF) is a connective tissue disease with an unknown long-term course.

Objective

To evaluate presence and determinants of residual disease damage in patients with EF after long-term follow-up.

Methods

Patients with biopsy-proven EF were included for this cross-sectional study. Outcome measures included the Physician's Global Assessment of Disease Activity, Physician's Global Assessment of Damage (PhysGA-D), skin pliability scores, passive range of motion, and health-related quality of Life (HRQoL) questionnaires.

Results

In total, 35 patients (24 of whom were female [68.6%]) with a median age of 60 years participated. All patients had detectable residual damage. Impairment of HRQoL, assessed by the Dermatology Quality of Life Index and the 36-Item Short-Form Survey, correlated to the extent of residual damage. The PhysGA-D score at participation correlated to signs of severe disease at presentation, such as increased C-reactive protein level (Spearman's rho [rs ] = 0.486, P = .006), involvement of the neck (rs = 0.528, P = .001) and trunk (rs = 0.483, P = .003), prolonged time to disease remission (rs = 0.575, P = .003), and presence of concomitant morphea (rs = 0.349, P = .040). Lastly, maximum methotrexate dose correlated negatively to PhysGA-D score at study participation (rs = -0.393, P = .022).

Limitations

Sample size.

Conclusion

All patients with EF had detectable residual damage. Impairment of HRQoL correlated to the extent of residual damage. Advanced age and signs of severe disease at presentation were associated with the severity of residual damage.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : disease course, eosinophilic fasciitis, localized scleroderma, morphea, Shulman syndrome

Abbreviations used : DLQI, EF, HRQoL, LoS, LoSCAT, MRSS, MTX, PhysGA-A, PhysGA-D, RoM, rs, SCS, SF-36


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 77 - N° 3

P. 512 - septembre 2017 Retour au numéro
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