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Syndrome de Clarkson ou syndrome de fuite capillaire idiopathique - 26/08/17

Doi : 10.1016/j.tracli.2017.06.282 
Nordine Lahyane
 EFS Aqli, Mont-de-Marsan, France 

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Résumé

Histoire de la maladie

LA. PH. 54 ans hospitalisé en décembre 2012 et janvier 2013 en réanimation pour insuffisance rénale aiguë (IRA).

Antécédents médicaux : MGUS à IgG, IRA 2011.

Clinique̊: tableau similaire à chaque hospitalisation avec hypotension artérielle (hypoTA), anurie, œdèmes généralisés, myalgies.

Biologie̊: hémoconcentration, hypoalbuminémie, insuffisance rénale fonctionnelle, rhabdomyolyse, Ig monoclonale IgG.

Prise en charge̊: remplissage vasculaire (RV), épuration extrarénale (EER), albumine IV, transfusion de plasma thérapeutique.

Évolution̊: favorable.

Clinique=TA normale, diurèse, disparition des oedèmes.

Biologique=bilan normal avec persistance du pic monoclonal IgG.

Traitement prophylactique=Ig IV (2g/kg/mois).

Conclusion

Trois épisodes d’IRA d’évolution favorable après RV dans un contexte de MGUS.

Descriptif de l’épisode d’IRA de février 2011

Clinique̊: malaise, oligurie et hypoTA. Biologie̊: Hb=22g/dL, créat=400μmol/L, protéine=52g/L, CPK=1330UI/L, MGUS IgG (k). Prise en charge̊: RV IV. Évolution clinico-biologique̊: TA normale, diurèse, Hb=14g/dL, créat=81μmol/L, CPK normaux.

Descriptif de l’épisode d’IRA de décembre 2012

Clinique̊: œdèmes généralisés, myalgies, anurie, hypoTA. Biologie̊: Hb=20g/dL, urée=21mmol/L, créat=405μmol/L, myoglobine=1100μg/L, K+=6mmol/L. Prise en charge̊: EER, RV IV. Évolution clinico-biologique̊: TA normale, diurèse, Hb=14g/dL, créat=78μmol/L, urée=5,3mmol/L, CPK=54UI/L, myoglobine=46μg/L.

Descriptif de l’épisode d’IRA de janvier 2013

Clinique̊: anurie, hypoTA. Biologie̊: Hb=18g/dL, Ht=54 %, créat=113μmol/L, protéine=62g/L.

Prise en charge̊: RV IV, albumine IV. Évolution clinico-biologique̊: TA normale, diurèse, Hb=12g/dL, Ht=42 %, créat=81μmol/L, protéine=51g/L, CPK normaux.

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Vol 24 - N° 3S

P. 370-371 - septembre 2017 Retour au numéro
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