L’hypermétabolisme est défini comme un niveau excessif de dépense énergétique de repos d’un patient. Il est retrouvé au cours de la sclérose latérale amyotrophique dans 50 à 60 % des cas. L’objectif de ce travail était d’étudier chez des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique, le statut évolutif nutritionnel, neurologique et respiratoire ainsi que la survie en fonction du statut métabolique.

315 patients suivis entre 1996 et 2014 ont bénéficié d’une mesure de la dépense énergétique de repos par calorimétrie indirecte moins d’un an après le diagnostic. Les évaluations nutritionnelles (poids, indice de masse corporelle, dépense énergétique de repos prédite par Harris et Benedict 1919 (hypermétabolisme si la variation de dépense énergétique de repos mesurée/prédite≥10 %), masse maigre et masse grasse en impédancemétrie), neurologiques (forme de début, le score ALSFRS-R) et respiratoires (capacité vitale forcée) étaient réalisées après le diagnostic et avant le décès. La mise en place d’une gastrotomie et d’une ventilation non invasive étaient aussi notées. L’analyse statistique utilisait les tests t de Student, du Chi² et la régression logistique. L’analyse de survie utilisait la méthode de Kaplan-Meier et le modèle multivarié de Cox.

et analyse statistique L’âge médian de diagnostic était de 65,9 ans [56,5–73,7 ans] ; 55,2 % des patients avaient un hypermétabolisme mesuré à +18,3 % [13,8–25,9 %] de la valeur prédite. Seul l’ALSFRS-R était positivement associée à la présence d’un hypermétabolisme, OR=1,05 [IC 95 % : 1,003–1,091], p=0,034. Au cours du suivi, les patients avec un hypermétabolisme n’évoluaient pas différemment au niveau nutritionnel de ceux sans hypermétabolisme. En revanche, ils évoluaient plus sévèrement au niveau fonctionnel avec une pente de l’ALSFRS-R au cours du suivi de −1,3 [−2,0–−0,7] contre −1,0 points/mois [−1,6–−0,5] pour les patient non hypermétaboliques, p=0,032. En outre, au niveau respiratoire leur CVF avait tendance à plus se dégrader au cours du suivi −36,0 % [−59,0–−15,0] contre −28,0 % [−47,0–−12,0] pour les non hypermétaboliques, p=0,054. Le niveau métabolique ne jouait pas sur le délai de mise en place d’une gastrostomie ou d’une ventilation non invasive. La médiane de survie depuis le diagnostic était de 18,4 mois [11,2–30,9 mois]. En modèle de Kaplan-Meier, la survie des patients hypermétaboliques n’était pas significativement différente de ceux sans hypermétabolisme, 20,1 [17,5–22,5 mois] contre 21,0 [17,5–24,7 mois] ; p=0,35. En revanche, en analyse univariée une variation de dépense énergétique de repos de plus de 20 % était positivement associée au risque de décéder, HR=1,49 (IC 95 % : 1,08–2,05 ; p=0,02). En outre, en analyse multivariée un rapport DER/MG augmenté était un facteur de risque de décéder, HR=1,04 (IC 95 % : 1,003–1,08 ; p=0,036).

L’hypermétabolisme au cours de la sclérose latérale amyotrophique retrouvé dans plus de la moitié des cas semble influencer l’évolution fonctionnelle et respiratoire des patients. La survie des patients semble dépendre du niveau de cet hypermétabolisme.