Les paranodopathies sont caractérisées par le dysfonctionnement des régions paranodales (adjacentes aux nœuds de Ranvier) sur les fibres myélinisées. Elles peuvent concerner le système nerveux central et/ou périphérique. La paranodopathie à anticorps anti-neurofascine (NF) 155 s’exprime typiquement par une polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) à prédominance distale, particulièrement ataxiante et parfois associée à un tremblement postural. Des signes évocateurs d’une atteinte centrale peuvent également être rapportés. Le diagnostic est soutenu par l’existence d’une hyperprotéinorachie marquée, une atteinte démyélinisante sévère à l’électroneuromyogramme (ENMG), d’éventuelles anomalies sur les IRM cérébrale et rachidienne et surtout par la présence dans le sérum d’anticorps anti-neurofascine (NF) 155 de sous-type IgG4. Les immunoglobulines intraveineuses et échanges plasmatiques peuvent être transitoirement efficaces. En cas de résistance à ces thérapeutiques, une réponse peut être obtenue sous rituximab. Nous rapportons le cas d’un homme de 52 ans souffrant d’une PIDC secondairement associée à une dysarthrie pseudo-bulbaire et un syndrome dysexécutif en rapport avec une paranodopathie à anticorps anti-NF155, et décrivons les principales caractéristiques de cette entité.

Paranodopathies are characterized by the dysfunction of the paranodal regions (adjacent to the nodes of Ranvier) of the myelinated fibers. They may affect the central and/or peripheral nervous system. Anti-neurofascin (NF) 155 paranodopathy typically causes a distal motor and ataxic chronic inflammatory demyelinating polyreunopathy, sometimes associated with postural tremor. Evidence of central impairment has also been reported. The diagnosis is supported by markedly elevated protein level in the cerebrospinal fluid, severe demyelinating involvement at electroneuromyography, possible abnormalities on cerebral and spinal MRI and especially by the presence of circulating IgG4 subtype anti-NF 155 antibodies. Intravenous immunoglobulins and plasma exchanges may be transiently effective. In case of resistance, improvement has been described with rituximab. We report the case of a 52-year-old man with chronic inflammatory demyelating polyradiculoneuropathy secondarily associated with pseudo-bulbar dysarthria and a dysexecutive syndrome related to anti-NF155 antibody-positive paranodopathy, and describe the main characteristics of this entity.