Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Paranodopathie à anticorps anti-neurofascine 155 : atteinte conjointe du système nerveux central et périphérique. À propos d’un cas et revue de la littérature - 06/09/17

Doi : 10.1016/j.praneu.2017.06.001 
J. Garcia a, M. Tchikviladze a, S. Evrard a, A. Wang a, B. Lapergue a, S. Auliac b, T. Maisonobe c, J. Devaux d, F. Bourdain a,
a Service de neurologie, hôpital Foch, 40, rue Worth BP 36, 92151 Suresnes cedex, France 
b Service de neuroradiologie, hôpital Foch, 40, rue Worth BP 36, 92151 Suresnes cedex, France 
c Département de neurophysiologie clinique, 1er sous sol bâtiment Paul-Castaigne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
d Département signalisation neuronale, CRN2M, UMR 7286, CNRS, Aix-Marseille univ, faculté de Médecine, secteur nord, CS80011, boulevard Pierre-Dramard, 13344 Marseille cedex 15, France 

Auteur correspondant : service de neurologie, hôpital Foch, 40, rue Worth BP 36, 92151 Suresnes cedex, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 5
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Les paranodopathies sont caractérisées par le dysfonctionnement des régions paranodales (adjacentes aux nœuds de Ranvier) sur les fibres myélinisées. Elles peuvent concerner le système nerveux central et/ou périphérique. La paranodopathie à anticorps anti-neurofascine (NF) 155 s’exprime typiquement par une polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) à prédominance distale, particulièrement ataxiante et parfois associée à un tremblement postural. Des signes évocateurs d’une atteinte centrale peuvent également être rapportés. Le diagnostic est soutenu par l’existence d’une hyperprotéinorachie marquée, une atteinte démyélinisante sévère à l’électroneuromyogramme (ENMG), d’éventuelles anomalies sur les IRM cérébrale et rachidienne et surtout par la présence dans le sérum d’anticorps anti-neurofascine (NF) 155 de sous-type IgG4. Les immunoglobulines intraveineuses et échanges plasmatiques peuvent être transitoirement efficaces. En cas de résistance à ces thérapeutiques, une réponse peut être obtenue sous rituximab. Nous rapportons le cas d’un homme de 52 ans souffrant d’une PIDC secondairement associée à une dysarthrie pseudo-bulbaire et un syndrome dysexécutif en rapport avec une paranodopathie à anticorps anti-NF155, et décrivons les principales caractéristiques de cette entité.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Paranodopathies are characterized by the dysfunction of the paranodal regions (adjacent to the nodes of Ranvier) of the myelinated fibers. They may affect the central and/or peripheral nervous system. Anti-neurofascin (NF) 155 paranodopathy typically causes a distal motor and ataxic chronic inflammatory demyelinating polyreunopathy, sometimes associated with postural tremor. Evidence of central impairment has also been reported. The diagnosis is supported by markedly elevated protein level in the cerebrospinal fluid, severe demyelinating involvement at electroneuromyography, possible abnormalities on cerebral and spinal MRI and especially by the presence of circulating IgG4 subtype anti-NF 155 antibodies. Intravenous immunoglobulins and plasma exchanges may be transiently effective. In case of resistance, improvement has been described with rituximab. We report the case of a 52-year-old man with chronic inflammatory demyelating polyradiculoneuropathy secondarily associated with pseudo-bulbar dysarthria and a dysexecutive syndrome related to anti-NF155 antibody-positive paranodopathy, and describe the main characteristics of this entity.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Polyradiculonévrite chronique démyélinisante, Paranodopathie, Neurofascine

Keywords : Chronic demyelinating neuropathy, Paranodopathy, Neurofascin


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 8 - N° 3

P. 156-160 - septembre 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Comment je raisonne devant une leucoencéphalopathie chronique de l’adulte ?
  • C. Carra-Dallière, X. Ayrignac, P. Labauge
| Article suivant Article suivant
  • Hématome sous-dural aigu spontané : rechercher la maladie de Willebrand
  • A. Fayand, A. Lazar, T. de Broucker

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.