L’hématome sous-dural aigu spontané – ou atraumatique – bien que fréquent en pratique clinique est une entité peu étudiée pour laquelle la démarche diagnostique n’est pas standardisée. Certaines étiologies classiques, telles que la fistule durale ou l’hypotension intracrânienne spontanée, sont recherchées de manière consensuelle, tandis que d’autres apparaissent moins connues des neurologues. Cet article rapporte le cas d’une patiente d’âge moyen, sans comorbidité significative outre des règles abondantes, hospitalisée pour un hématome sous-dural subaigu atraumatique révélé par une céphalée inhabituelle. Le bilan étiologique initial, comportant une tomodensitométrie, une IRM, une artériographie, une numération formule sanguine et un bilan d’hémostase était négatif. En dépit de la normalité du taux de prothrombine (TP) et du temps de céphaline activée (TCA), le bilan d’hémostase a été complété par un temps d’occlusion plaquettaire et une recherche de maladie de Willebrand qui a permis de poser le diagnostic de maladie de Willebrand de type 2. La maladie de Willebrand est la maladie hémorragique de l’hémostase la plus fréquente au monde, secondaire à un déficit en facteur de Willebrand constitutionnel quantitatif (types 1 et 3) ou fonctionnel (type 2). De nombreuses mutations de divers gènes peuvent être impliquées, de sorte que les phénotypes de maladie de Willebrand sont très hétérogènes, allant de ménorragies isolées à un syndrome hémorragique majeur dès l’enfance. La prise en charge est principalement substitutive et consiste en l’administration répétée de facteur de Willebrand. Ce cas de pathologie primitive de l’hémostase révélée tardivement et prenant en défaut les explorations usuelles (TP TCA) souligne l’importance d’un interrogatoire précis à la recherche d’autres manifestations hémorragiques chez ces patients. Il rappelle également la nécessité de connaître les bases de la physiologie de l’hémostase et notamment de l’hémostase primaire qui n’est pas explorée par le bilan usuel.

Acute spontaneous subdural hematoma is a frequent, although poorly known clinical situation. No standardized diagnostic approach has ever been proposed for this disease. Some classical causes, such as dural fistula or spontaneous intracranial hypotension are consensually searched, whereas others, less known by neurologists, could be forgotten. Herein, we report the case of a middle-aged woman who presented with uncommon headache, leading to the diagnosis of subacute spontaneous subdural hematoma. She had no significant medical history, except for heavy menstrual bleeding. Initial investigations, including computed tomography, MRI, arteriography, full blood count and a standard hemostasis exploration showed no abnormalities. Despite normal international normalized ratio (INR) and partial thromboplastin time (PTT), we performed a platelet function assay (PFA-100) and a search for von Willebrand disease. These explorations led to the diagnostic of a type 2 von Willebrand disease. Von Willebrand disease is the most frequent hemorrhagic disease worldwide. It is linked to a quantitative (type 1 and 3) or functional (type 2) constitutional deficit in von Willebrand factor. As many mutations in various genes have been evidenced, clinical presentations of von Willebrand disease are very heterogeneous, ranging from a menorrhagia to a dramatic pediatric hemorrhagic syndrome. Generally, treatment consists in repeated administration of von Willebrand factor. The present case of a late diagnostic of constitutional hemostasis disease, revealed by an acute spontaneous subdural hematoma in which common hemostasis exploration was normal, underlines the importance of a precise clinical interview searching for any other hemorrhagic symptoms in these patients. It also recalls the need to know the basis of hemostasis physiology; especially primary hemostasis which is not explored by common hemostasis exams (INR and PTT)