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Les dystrophies de cornée - 07/09/17

Doi : 10.1016/j.jfo.2017.02.004 
J.-L. Bourges a, b, , c
a Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, 15, rue École-de-Médecine, 75006 Paris, France 
b Unité d’ophtalmologie de l’Hôtel-Dieu, service d’ophtalmologie, hôpitaux universitaires Paris Centre, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75004 Paris, France 
c Équipe 17, Inserm UMRS 1138, centre de recherche des Cordeliers, 15, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France 

Correspondance.

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Résumé

Il est parfois délicat de distinguer les affections dégénératives des affections héréditaires dystrophiques de la cornée. Les dystrophies de cornée affectent environ 0,09 % de la population. Elles sont classées selon leur phénotype et leur génotype, par argument de certitude dans la classification IC3D. En pratique, l’ophtalmologiste prend en charge la symptomatologie fonctionnelle des dystrophies à savoir les érosions épithéliales, la baisse d’acuité visuelle et l’amblyopie, la photophobie, la sensation de corps étranger, parfois la douleur, voire l’inesthétique. Leurs traitements médicaux utilisent des cicatrisants, émollients, agents hyperosmotiques, lentilles pansements. Ils précèdent les traitements chirurgicaux peu invasifs (photokératectomie, kératectomie lamellaire) ou plus invasifs (kératoplasties). Les kératoplasties lamellaires antérieures ou endothéliales sont désormais préférées aux transfixiantes, qui restent parfois la seule option possible. Pour certaines dystrophies de cornée, une prise en charge pluridisciplinaire peut être nécessaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Degenerative or hereditary corneal diseases are sometimes difficult to discriminate. Corneal dystrophies affect approximately 0.09 % of the population. They are identified by the IC3D classification based on their phenotype, genotype and evidence gathered for their diagnosis. Practically, the ophthalmologist manages functional symptoms, such as recurrent erosions, visual loss and amblyopia, photophobia, foreign body sensation, and sometimes pain and aesthetic concerns. Medical treatments consist of drops to promote healing, ointments, hyperosmotic agents and bandage contact lenses. Less invasive surgical treatments are used as second line therapy (phototherapeutic keratectomy, lamellar keratectomy). More invasive procedures may eventually be utilized (lamellar or penetrating keratoplasty). Anterior lamellar or endothelial keratoplasty are now preferred to penetrating keratoplasty, although the latter still remains the only possible option in some cases. Some rare dystrophies require coordinated and comprehensive medical care.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dystrophie de cornée, Affection héréditaire de cornée, Kératectomie, Kératoplastie, Génétique, Dystrophie épithéliale, Dystrophie stromale, Dystrophie granulaire, Dystrophie endothéliale, Classification

Keywords : Corneal dystrophy, Hereditary corneal condition, Keratectomy, Keratoplasty, Genetic, Epithelial dystrophy, Stromal dystrophy, Granular dystrophy, Endothelial dystrophy, Classification


Plan


 Retrouvez prochainement cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC – Ophtalmologie : Bourges JL. Les dystrophies de cornée. EMC – Ophtalmologie 2017 [Article 21-200-D-30].
☆☆ Version française de l’article qui a été publié précédemment en anglais dans ce journal sous la référence: J.-L Bourges. Corneal dystrophies. Journal Français d’ophtalmologie 2017;40(6): http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2017.05.003.
 French version of the article that has been previously published in English language in this journal under the reference: J.-L Bourges. Corneal dystrophies. Journal Français d’ophtalmologie 2017;40(6): http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2017.05.003.


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Vol 40 - N° 7

P. 606-621 - septembre 2017 Retour au numéro
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