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Early clinical manifestations of Sézary syndrome: A multicenter retrospective cohort study - 14/09/17

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.05.036 
Aaron R. Mangold, MD a, , Agnieszka K. Thompson, MD b, c, Mark D. Davis, MD b, Ieva Saulite, MD d, Antonio Cozzio, MD d, e, Emmanuella Guenova, MD, PhD d, e, Emmilia Hodak, MD, PhD f, Iris Amitay-Laish, MD f, Ramon M. Pujol, MD, PhD g, Mark R. Pittelkow, MD a, Robert Gniadecki, MD, PhD h, i
a Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona 
b Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 
c New York University, New York, New York 
d Department of Dermatology, University Hospital Zurich, University of Zurich, Zurich, Switzerland 
e Kantonspital St. Gallen, St. Gallen, Switzerland 
f Department of Dermatology, Rabin Medical Center, University of Tel-Aviv, Petah Tikva, Israel 
g Department of Dermatology, Hospital del Mar, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Spain 
h University of Alberta, Edmonton, Canada 
i Department of Dermatology, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark 

Reprint requests: Aaron R. Mangold, MD, Mayo Clinic Arizona – Department of Dermatology, 13400 E Shea Blvd, Scottsdale, AZ 85259.Mayo Clinic Arizona – Department of Dermatology13400 E Shea BlvdScottsdaleAZ85259

Abstract

Background

Classic Sézary syndrome (SS) is defined by erythroderma, generalized lymphadenopathy, and leukemic blood involvement. Clinical observations suggest that SS begins as a nonerythrodermic disease.

Objective

To describe the early clinical characteristics of patients with SS.

Methods

A retrospective, multicenter chart review was performed for 263 confirmed cases of SS diagnosed during 1976-2015.

Results

Erythroderma was the earliest recorded skin sign of SS in only 25.5% of cases, although most patients (86.3%) eventually developed erythroderma. In patients without erythroderma during their initial visit, the first cutaneous signs of SS were nonspecific dermatitis (49%), atopic dermatitis-like eruption (4.9%), or patches and plaques of mycosis fungoides (10.6%). The mean diagnostic delay was 4.2 years overall, 2.2 years for cases involving erythroderma at the initial presentation, and 5.0 years for cases not involving erythroderma at the initial presentation.

Limitations

This study is retrospective.

Conclusion

Erythroderma is uncommon as an initial sign of SS. Early SS should be considered in cases of nonerythrodermic dermatitis that is refractory to conventional treatments. In these cases, examination of the blood by PCR for monoclonal T-cell receptor rearrangement and by flow cytometry to identify an expanded or aberrant T-cell population should be considered.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous T-cell lymphoma, diagnosis, diagnostic delay, erythroderma, nonerythroderma, prognosis, Sézary syndrome, survival

Abbreviations used : AD, E-MF, EORTC, ISCL, MF, SD, SS, TCR


Plan


 Funding sources: Supported by the Swiss National Science Foundation (PMPDP3_151326 to EG) and the Hochspezialisierte Medizin Schwerpunkt Immunologie, Switzerland.
 Conflicts of interest: Dr Mangold is a clinical investigator for Novartis, Eli Lilly and Company, DUSA Pharmaceuticals Inc, and Acetilion and served as an advisor for Castle Biosciences. Dr Gniadecki previously served on the advisory boards of Therakos Inc, Novartis, AbbVie Inc, and Janssen Pharmaceutical. Other authors declared no conflicts of interest.
 Previously presented: This research was presented at the 3rd World Congress of Cutaneous Lymphomas in New York, New York, October 26-28, 2016.


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Vol 77 - N° 4

P. 719-727 - octobre 2017 Retour au numéro
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