Syndrome hémolytique et urémique atypique associés aux gammapathies monoclonales dans la cohorte française : une nouvelle MGRS ? - 16/09/17
, F. Bridoux 2, C. Rigothier 3, G. Choukroun 4, D. Ribes 5, F. Provot 6, N. Jourde-Chiche 7, F. Fakhouri 8, M. Dragon-Durey 9, V. Frémeaux-Bacchi 9Résumé |
Introduction |
Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est associé à un défaut de régulation de la voie alterne (VA) du complément. La présence d’une immunoglobuline monoclonale (MIg) chez les sujets de plus de 50 ans soulève la question du lien physiopathologique entre la MIg et l’atteinte rénale.
Patients et méthodes |
Nous rapportons la description clinicobiologique et immunologique de 20 patients ayant un SHUa associé à une MIg (MIg-SHUa) issus de la cohorte française. Les résultats ont été comparés aux patients SHUa de plus de 50 ans sans MIg.
Résultats |
Dans la cohorte française de SHUa, 20/68 (29 %) des patients de plus de 50 ans ont une MIg. Au diagnostic, le tableau rénal est plus sévère comparé aux patients sans MIg : 55 % des patients requièrent une dialyse initiale et 50 % d’entre eux présentent des manifestations extrarénales. D’un point de vue immunologique, 35 % des patients MIg-SHUa ont un C3 bas, comparé à 14 % dans le groupe sans MIg (p=0,08). La recherche d’Ac anti-FH est positive chez 4/19 (22 %) des patients, fréquence comparable à celle des patients sans MIg (5/41 [14 %], p=0,44). De même la fréquence des variants génétiques des protéines de la VA est identique dans les 2 groupes (4/13 [33 %] versus 13/48 [27 %], p=0,72). Après exploration, 5/7 patients MIg-SHUa ont un C3 bas « inexpliqué » comparé à 1/7 dans le groupe sans MIg (p=0,04). La survie rénale des patients MIg-SHUa est significativement moins bonne comparée aux patients sans MIg (p=0,006), y compris en cas d’échanges plasmatiques (p=0,04). Deux des trois patients MIg-SHUa ayant reçu de l’éculizumab ont une fonction rénale préservée au dernier recul. Une patiente a reçu une chimiothérapie adaptée permettant l’obtention d’une rémission rénale.
Discussion |
L’augmentation de la fréquence des MIg chez les patients de plus de 50 ans comparée à la fréquence attendue dans la population générale, la sévérité de l’atteinte rénale avec une survie rénale particulièrement brève et l’existence de biomarqueurs d’activation de la C3 convertase sans anomalie identifiée chez ces patients suggèrent que les mécanismes de dérégulation diffèrent et soulève la question du rôle de la MIg.
Conclusion |
Ce travail soulève la question du traitement du clone B sous-jacent dans les formes de SHUa associés aux MIg.
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Vol 13 - N° 5
P. 281-282 - septembre 2017 Retour au numéro
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