L’étude observationnelle OSCAR a permis de former en France en 2015–2016 une cohorte de patients porteurs d’angiomyolipomes rénaux multiples, qui bénéficieront d’un suivi prospectif de 2 ans.

Entre août 2015 et août 2016, 3 centres ont inclus 103 patients adultes consécutifs atteints d’angiomyolipomes rénaux (AML) multiples (n≥5). Nous présentons ici les caractéristiques initiales de cette population et une analyse rétrospective de la morbidité liée aux AML.

Au moment de la visite d’inclusion, l’âge médian était de 33 ans (69 femmes/34 hommes). Les AML étaient liés à une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) prouvée dans 96/103 cas. Il s’agissait de patients déjà suivis (n=89, depuis en médiane 6 ans) ou vus pour la première fois (n=14). La comorbidité extrarénale (pulmonaire, neurologique) des patients STB était forte. Les plus volumineux AML dépassaient 3cm (TDM ou IRM) chez 43 % des patients. Rétrospectivement, les complications et/ou interventions ciblées liées aux AML étaient fréquentes (55 patients, 0,37 patient/année). Les principales complications étaient les hémorragies (11 patients, 0,055 patient/année), les compressions (5 patients), les lésions malignes (2 cancers et 1 un AML épithélioïde malin), les pyélonéphrites (4 patients) et les détériorations de la fonction rénale (5 patients). Les traitements préventifs ciblés du risque hémorragique (embolisation, radiofréquence, cryoablation, chirurgie) avaient été effectués chez 40 patients, parfois de façon itérative (0,23 procédure par année/patient).

Le suivi prospectif de cette cohorte permettra de mesurer « dans la vie réelle » l’incidence des complications et actes thérapeutiques liés aux AML rénaux multiples, notamment chez les 18 patients ont débuté un traitement par inhibiteur de mTOR.

Les patients atteints d’AML multiples ont le plus souvent une STB, une lourde comorbidité et de fréquents antécédents de complications ou de traitements ciblés préventifs.