Glomérulopathies associées aux néoplasies myéloprolifératives - 16/09/17
Résumé |
Introduction |
Les atteintes rénales au cours des néoplasies myéloprolifératives sont variées. Une atteinte glomérulaire spécifique semble possible. L’objectif principal de cette étude est de décrire les manifestations cliniques et les lésions histologiques rencontrées au cours des glomérulopathies associées aux néoplasies myéloprolifératives.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Les données ont été recueillies à partir de la consultation du dossier médical des patients.
Résultats |
Vingt-deux patients atteints de néoplasie myéloproliférative et ayant bénéficié d’une ponction-biopsie rénale ont été identifiés. Les signes cliniques étaient : une hypertension artérielle dans 59 % des cas, la présence d’œdèmes dans 54 % des cas, une protéinurie>0,3g/g de créatinine urinaire dans 100 % des cas, une hématurie microscopique dans 36 % des cas et une insuffisance rénale dans 63 % des cas. La ponction-biopsie rénale a retrouvé dans 59 % des cas une hyalinose segmentaire et focale (associée dans 30 % des cas à une hypercellularité mésangiale), 14 % des cas des lésions glomérulaires minimes, 18 % des cas une glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM), 4,5 % des cas une glomérulonéphrite à dépôts de C3 et 4,5 % des cas une glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune ANCA négatifs. En analyse factorielle discriminante, le type d’hémopathie permettait d’orienter vers le type de néphropathie : GEM (leucémie myéloïde chronique et myélofibrose primitive), lésions de hyalinose segmentaire et focale (polyglobulie primitive) ou lésions glomérulaires minimes (thrombocytémie essentielle).
Discussion |
L’hémopathie pourrait être à l’origine d’une dérégulation du système immunitaire responsable de la néphropathie. Les cellules hématopoïétiques produisent également des facteurs de croissance (PDGF notamment) entraînant une expansion de la matrice mésangiale, une prolifération mésangiale et une apoptose podocytaire.
Conclusion |
La survenue d’une glomérulopathie en cas de syndrome myéloprolifératif mérite d’être connue. La connaissance des mécanismes aboutissant aux lésions glomérulaires pourrait apporter des informations précieuses dans la compréhension de la physiopathologie d’autres glomérulopathies.
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Vol 13 - N° 5
P. 346 - septembre 2017 Retour au numéro
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