Glomérulonéphrites à IgA associées aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin : présentation clinicobiologique et pronostic - 16/09/17
Résumé |
Introduction |
La glomérulonéphrite primitive la plus fréquente est la glomérulonéphrite à IgA (NIgA). Sur la base unique d’une dizaine de cas rapportés dans la littérature, il est décrit une association avec les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI). Le but du travail est de préciser les caractéristiques clinicobiologiques et le pronostic des NIgA associées aux MICI.
Patients et méthodes |
Vingt-trois patients (15 hommes, âge médian : 37 ans) présentant une NIgA prouvée histologiquement et une MICI sont identifiés rétrospectivement.
Résultats |
La cohorte comprend 18 cas de maladie de Crohn et 5 cas de rectocolite hémorragique, tous antérieurs à la NIgA. La MICI était active dans 5 cas malgré les traitements par chirurgie (6 cas) ou par anti-TNFa (5 cas) avant le diagnostic néphrologique. Les manifestations rénales comprenaient : HTA (n=5), protéinurie constante (RPC médian : 260mg/mmol), syndrome néphrotique (n=3), hématurie macroscopique (n=2) et microscopique (52 %), fonction rénale préservée (DFGe>60mL/mn/1,73m278 %, eDFGe médian : 70mL/min/1,73m2 selon CKD-EPI), insuffisance rénale stade III (n=3) et IV (n=2). Histologiquement, une hyperplasie mésangiale isolée était observée sauf 4 cas qui présentaient une prolifération endocapillaire ou extracapillaire avec nécrose fibrinoïde. Dix-huit patients ont reçu un bloqueur du système rénine-angiotensine et 11 patients ont été traités par corticoïdes, majoritairement en cas de prolifération endo ou extracapillaire, permettant une survie rénale (sans IRCT ou perte de 50 % de DFGe) chez 9/11 patients. Au terme d’un suivi médian de 7 ans, le DFGe médian était de 59mL/min/1,73m2, 4 patients ont atteint l’IRCT.
Discussion |
Comparativement à une cohorte de 134 patients atteints de NIgA sans MICI, il n’existait pas de différence de présentation initiale clinicobiologique ou de survie rénale.
Conclusion |
L’association entre MICI et NIgA symptomatique est rare. Les caractéristiques physiopathologiques de ces formes restent à préciser. La présentation et l’évolution semblent globalement comparables à celle des NIgA sans MICI.
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Vol 13 - N° 5
P. 351 - septembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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