Glomérulopathie extramembraneuse PLA2R+ et allogreffe de cellules souches hématopoïétiques - 16/09/17
Résumé |
Introduction |
Les complications rénales sont fréquentes après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ACSH). La survenue d’un syndrome néphrotique après ACSH (typiquement 6 à 12 mois après) reste rare avec une incidence estimée à 0,4–6 %. Histologiquement, il s’agit essentiellement de glomérulopathies extramembraneuses (PLA2R négatives) et de lésions glomérulaires minimes qui sont considérées comme des manifestations rénales de réaction chronique du greffon contre l’hôte. L’intensification du traitement immunosuppresseur permet une rémission complète ou partielle de la néphropathie glomérulaire dans la majorité des cas.
Observation |
Un homme de 52 ans nous a été adressé en janvier 2017 pour l’exploration d’un syndrome néphrotique survenant 2 ans après une ACSH. Il lui a été diagnostiqué en 2010 un lymphome malin non hodgkinien B de stade IV de Ann Arbor traité par chimiothérapie avec rechute en 2014 pour laquelle une ACSH a été réalisée en octobre 2014. Deux ans plus tard, il a développé une ascite réfractaire révélant une maladie vasculaire du foie. À cette occasion, il a été identifié un syndrome néphrotique (albuminémie à 21g/L, protéinurie glomérulaire à 1,0g/mmol) pur (fonction rénale normale, absence d’HTA et d’hématurie). Le bilan immunologique (AAN, anti-PLA2R, C3–C4) était normal et les sérologies virales (VIH, VHB, VHC) étaient négatives. L’immunofixation sérique révélait un micropic IgG lambda. La ponction-biopsie rénale retrouvait une glomérulopathie extramembraneuse (GEM) de stade 1. Les dépôts extramembraneux étaient marqués par l’anticorps anti-PLA2R en immunohistochimie (IHC). Un traitement immunosuppresseur associant une corticothérapie orale et du rituximab est débuté, mais malheureusement le patient est décédé en avril 2017 de complications septiques.
Conclusion |
Nous décrivons un cas de GEM PLA2R+ (PLA2R+ sur la biopsie, anti-PLA2R sérique négatif) post-ASCH. Huang et al. ont rapporté 5 cas de GEM post-ACSH pour lesquels des anticorps sériques anti-PLA2R ont été détectés chez un seul patient. Cette observation met en exergue la difficulté de distinguer les causes primitives des causes secondaires au cours de certaines GEM PLA2R+ et la difficulté d’interprétation des GEM avec IHC anti-PLA2R+ sur la biopsie et sans anticorps anti-PLA2R sériques, entité qui mériterait d’être mieux caractérisée.
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Vol 13 - N° 5
P. 358 - septembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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