Pronostic de l’amylose AL concomitante au myélome multiple - 16/09/17
Résumé |
Introduction |
L’amylose AL peut être concomitante au diagnostic du myélome multiple (MM). Le but de notre étude était d’étudier les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives des cas d’amylose AL diagnostiquée de façon concomitante à un MM symptomatique.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée de 1975 à 2015 sur une série de 650 cas d’amylose rénale. On a inclus seulement les patients chez qui le diagnostic d’amylose AL et de MM ont été retenus au cours de la même hospitalisation dans notre service.
Résultats |
Il s’agit de 9 hommes et 5 femmes d’âge moyen 58,21 ans [42–75 ans]. L’amylose rénale a été découverte devant un syndrome œdémateux chez 9 patients avec un syndrome néphrotique dans 11 cas. La protéinurie de 24h moyenne était de 3,7g [1,1–9,25g]. Une insuffisance rénale chronique était présente dans tous les cas avec une clairance moyenne de la créatinine à 35,42mL/min/1,73m2. Le MM était de type Ig G λ dans 11 cas et de type Ig A λ dans 3 cas. Un traitement à base de cortancyl et melphalan a été préconisé dans 8 cas. L’évolution était marquée par une rémission complète du MM dans un cas et partielle dans 2 cas. Après un suivi moyen de 15 mois, un décès est survenu dans tous les cas.
Discussion |
La plupart des patients présentent au moment du diagnostic de l’amylose AL une gammapathie monoclonale isolée ou un MM. L’amylose systémique AL est une maladie grave. Son pronostic dépend de l’extension des dépôts amyloïdes et de l’importance de l’atteinte cardiaque. Sans traitement efficace, la médiane de survie est d’environ 12 mois. Environ 10 % des patients avec myélome multiple présentent une amylose AL associée. La survie des patients atteints d’amylose AL et MM est nettement moindre que la survie des patients atteints d’amylose AL seule.
Conclusion |
Le pronostic de l’amylose AL est plus sombre lorsqu’elle est associée à un MM symptomatique.
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Vol 13 - N° 5
P. 359 - septembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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