Diagnostic et prise en charge du syndrome néphrotique idiopathique dans la région des Grands-Lacs - 16/09/17

Doi : 10.1016/j.nephro.2017.08.304 
J. Safari , L. Louis-Philippe, M.N. Louise, P. Vincent
 Médecine interne et néphrologie, centre hospitalier régional, Beni Nord-Kivu, République démocratique du Congo 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La prise en charge du syndrome néphrotique idiopathique (SNI) corticodépendant reste un enjeu thérapeutique majeur, la rémission étant maintenue au prix d’une corticothérapie et d’une immunosuppression orale aux effets secondaires non négligeables. Le syndrome néphrotique idiopathique renferme deux entités anatomocliniques distinctes dont le rein est la cible fonctionnelle [1]. Aucune étude contrôlée à large spectre n’a été réalisée pour évaluer le traitement adéquat dans notre région. Notre objectif est d’étayer la démarche diagnostique et proposer une prise en charge.

Patients et méthodes

Les données clinicobiologiques de 50 patients avec SNI corticodépendant, ayant bénéficié d’une déplétion lymphocytaire B minimale de 15 mois sous rituximab (RTX), ont été recueillies rétrospectivement.

Résultats

Au terme d’un suivi après réplétion B de 27 mois, le taux de rémission complète (absence de rechute après réplétion) était de 83 %. Les durées cumulées de corticothérapie et immunosuppression orale étaient diminuées après RTX (p<0,0001). Les effets indésirables rapportés à moyen et long terme étaient principalement infectieux (n=28, 65 %). Dix-huit patients (36 %) avaient un taux abaissé d’IgG en cours de déplétion et 32 (36 %) après réplétion sans antécédent d’hypogammaglobulinémie. Enfin, les patients ayant bénéficié d’Immunoglobulines polyvalentes (IgIV) avaient une durée de rémission augmentée (40±7,2 contre 21±2,5 mois, p=0,0045).

Discussion

Le syndrome néphrotique Idiopathique est défini par l’association d’une protéinurie>50mg/kg/jour, d’une protidémie<60g/L et d’une hypoalbuminémie ≤30g/L. Devant cette constellation, deux entités anatomocliniques doivent être recherchées en l’occurrence la LGM et la HFS primitive. Le rituximab paraît une option thérapeutique intéressante mais requiert un suivi clinicobiologique rapproché.

Conclusion

Le syndrome néphrotique idiopathique doit être systématiquement recherché chez tout patient consultant en néphrologie. La connaissance de la démarche diagnostique est une clé de prévention de l’Insuffisance rénale chronique.

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Vol 13 - N° 5

P. 397 - septembre 2017 Retour au numéro
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