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Reconsidering olfactory bulb magnetic resonance patterns in Kallmann syndrome - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2016.12.003 
Thomas Hacquart a, b, Aïcha Ltaief-Boudrigua b, Cécile Jeannerod c, Salem Hannoun d, Gérald Raverot e, Michel Pugeat e, Aude Brac de la Perriere e, Véronique Lapras f, Frédérique Nugues g, Catherine Dode h, Francois Cotton a, f, i,
a Département universitaire d’anatomie de Rockefeller, UFR médecine Lyon-Est, 8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon, France 
b Radiologie ostéo-articulaire et neuroradiologie, groupement hospitalier Edouard-Herriot, hospices civils de Lyon, 5, place d’Arsonval, 69437 Lyon, France 
c UFR médecine Lyon-Est, 8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon, France 
d Abu-Haidar neuroscience institute, faculty of medicine, american university of Beirut, 11-0236 Riad-El-Solh, 1107 2020 Beirut, Lebanon 
e Fédération d’endocrinologie, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
f Service de radiologie, centre hospitalier Lyon-Sud, hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite, France 
g Imagerie pédiatrique, hôpital couple-enfant, CHU de Grenoble, boulevard de la Chantourne, 38700 La Tronche, France 
h Laboratoire de biochimie et génétique moléculaire, hôpital Cochin, APHP, université Paris-Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
i CREATIS, CNRS UMR 5220 Inserm U1044, université Lyon 1, 7, avenue Jean-Capelle, 69621 Villeurbanne, France 

Corresponding author. Service de radiologie, centre hospitalier Lyon-Sud – hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite, France.

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Abstract

Objective

The aim of this retrospective study was to perform magnetic resonance imaging assessment of olfactory pathway and skull base abnormalities in Kallmann syndrome (KS) patients with hypogonadotropic hypogonadism and olfaction disorder.

Methods

Magnetic resonance brain patterns were retrospectively studied in 19 patients clinically classified as KS. Qualitative assessment of olfactory bulb region comprised bulb atrophy and rectus and medial orbital gyrus ptosis; quantitative assessment measured olfactory fossa depth and width, sulcus depth and ethmoid angle. Results were compared to an age- and sex-matched control population (n=19) with no impairment in the region of interest. Sixteen of the 19 KS patients were genetically screened for mutations associated with KS.

Results

On the above qualitative criteria, 15 of the 19 patients presented either unilateral (n=2) or bilateral (n=13) olfactory bulb agenesis; 16 showed tract agenesis and 16 showed gyrus malformation (ptosis or absence). On the quantitative criteria, 18 of the 19 patients showed abnormal sulcus depth and/or olfactory fossa malformation and/or abnormal ethmoid angle.

Conclusion

The presence of malformation abnormalities in the olfactory fossae of 18 of the 19 patients appears to be a key factor for etiological diagnosis of hypogonadotropic hypogonadism, and should enable targeted study of genes involved in KS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

L’objectif de cette étude rétrospective était d’évaluer par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) les anomalies des voies olfactives et de la base du crâne chez les patients atteints d’hypogonadisme hypogonadotrope avec anosmie dans le cadre du syndrome de Kallmann.

Méthodes

Nous avons réalisé une relecture des IRM cérébrales de 19 patients atteints cliniquement d’un syndrome de Kallmann avec une évaluation qualitative (atrophie des bulbes, ptose de gyri-orbitaire médian et rectus) et quantitative (largeur et hauteur des fosses olfactives, angles ethmoïdaux, profondeur des sulci olfactifs) de la région des bulbes olfactifs en comparaison avec une population contrôle appariée pour l’âge et le sexe et sans atteinte de cette région (n=19). Une étude génétique a pu être réalisée chez 16/19 des patients Kallmann.

Résultats

Sur les 19 patients, 15 présentaient, selon les critères qualitatifs, une agénésie unilatérale (n=2) ou bilatérale (n=13) des bulbes olfactifs, 16 présentaient une agénésie des tractus et 16 présentaient une malformation des gyri (ptose ou absence). En complément, l’analyse quantitative a montré, des anomalies de la profondeur des sulci et/ou des anomalies malformatives des fosses olfactives et/ou des angles éthmoïdaux chez 18 des 19 patients.

Conclusion

La présence d’anomalies malformatives des fosses olfactives chez 18 des 19 patients de notre étude, semble un élément clé du diagnostic étiologique des hypogonadismes hypogonadotropes et devrait permettre l’orientation ciblée de la recherche des gènes associés au syndrome de Kallmann.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Kallmann syndrome, Hypogonadism, Olfactory bulb, Olfaction Disorder, Magnetic resonance imaging

Mots clés : Syndrome de Kallmann, Hypogonadisme, Bulbe olfactif, Anosmie, Imagerie par résonnance magnétique


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Vol 78 - N° 5

P. 455-461 - octobre 2017 Retour au numéro
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