Le traitement conventionnel de l’hypoparathyroïdie et de la pseudohypoparathyroïdie repose sur les dérivés 1α-hydroxylés de la vitamine D, en raison d’une diminution de la production PTH-dépendante du calcitriol dans le tubule proximal. Dans l’hypoparathyroïdie, l’absence de l’action de la PTH dans le tubule distal entraîne souvent une hypercalciurie avec un risque rénal. Dans la pseudohypoparathyroïdie, la sensibilité du tubule distal à la PTH est conservée. Notre objectif était de comparer la relation entre la calcémie et la calciurie des patients adultes avec une hypoparathyroïdie (n=30) ou une pseudohypoparathyroïdie (n=25), considérée comme équilibrée sous traitement conventionnel et des sujets sains (n=72). Malgré des doses journalières plus élevées de calcium et d’alfacalcidol [médiane 1,04μg/j (IQR : 0,84 ; 1,69) vs. 0,75μg/j (0 ; 1,50), p=0,0398], la calcémie des patients avec l’hypoparathyroïdie est plus basse que celles des patients avec pseudohypoparathyroïdie [2,10mmol/L (1,99 ; 2,22) vs. 2,30mmol/L (2,23 ; 2,37), p=0,0006)]. La calciurie des 24heures et le rapport calciurie/créatininurie sont plus élevés dans l’hypoparathyroïdie que dans la pseudohypoparathyroïdie [5,65mmol/24h (4,00 ; 10,23) vs. 2,65mmol/24h (0,92 ; 5,02), p=0,0029 et 0,57mmol/mmol (0,41 ; 0,95) vs. 0,29mmol/mmol (0,15 ; 0,42) p<0,0001 respectivement]. La relation calcémie/calciurie des patients avec une pseudohypoparathyroïdie est comparable à celle des sujets sains, alors qu’elle témoigne d’une fuite rénale du calcium chez les patients avec l’hypoparathyroïdie. En conclusion, dans l’hypoparathyroïdie, la correction de la calcémie est difficile et se fait au prix d’une hypercalciurie. Dans la pseudohypoparathyroïdie, la stimulation de la réabsorption de calcium par l’excès de PTH améliore l’efficacité du traitement sur la calcémie, sans hypercalciurie.