Le pronostic des patients atteints de cancers médullaires de la thyroïde (CMT) est hétérogène. L’objectif de notre étude est d’analyser la survie globale et spécifique et les facteurs pronostiques de décès d’une cohorte de patients ayant un CMT localement évolué ou métastatique.

Parmi 240 patients suivis pour un CMT depuis 1960 dans notre unité, 51 présentent un CMT « métastatique », défini par la présence de métastases à distance et/ou de récidive ganglionnaire. La survie globale des patients « métastatiques » et « non métastatiques » et les facteurs pronostiques associés ont été analysés respectivement par Kaplan-Meier et modèle de Cox.

La survie globale à 10 ans des patients « métastatiques » et « non métastatiques » est respectivement de 66,7 % et 93 % (p<0,001). Les facteurs pronostiques de décès sont : âge>45 ans (p<0,09), thyroïdectomie absente ou partielle (p=0,0012), métastases synchrones vs. métachrones (p=0,0002), métastases synchrones pulmonaires (p<0,01). La présence d’une mutation germinale de RET n’est pas associée de façon significative au décès (p=0,8). Un taux de calcitonine>1800pg/mL 3–6 mois après la thyroïdectomie est associé à une survie spécifique à 5 ans des patients « métastatiques » de 58,3 % vs. 95,6 %<1800pg/mL (p=0,010). Pour un taux d’antigène carcino-embryonnaire>20μg/L, cette même survie est de 73,8 % vs. 92,8 %<20μg/L (p=0,03).

L’identification de facteurs pronostiques de décès pour cette population de CMT agressif pourrait améliorer leur prise en charge et leur survie.