Les macroprolactinomes de l’adolescent sont rares. Le traitement de première intention est médical, par les agonistes dopaminergiques. La stratégie thérapeutique en cas de résistance aux agonistes dopaminergiques a été peu étudiée.

Patient de 11 ans 3 mois présentant un macroprolactinome diagnostiqué devant l’association céphalées, troubles visuels, signes caverneux. L’IRM montrait un macroadénome hypophysaire de 13mm, la biologie une hyperprolactinémie à 5447ng/mL sans insuffisance antéhypophysaire. Le patient a ensuite présenté une insuffisance gonadotrope nécessitant une induction pubertaire par gonadotrophines. Le traitement par cabergoline 0,25mg par semaine a été partiellement efficace initialement : diminution de 50 % de la taille de l’adénome et de la prolactinémie en un mois. Puis la prolactinémie a diminué progressivement sous 2mg de cabergoline par semaine jusqu’à 680ng/mL à 3 ans de traitement. Le patient a ensuite présenté un échappement à la cabergoline malgré l’augmentation de la dose jusqu’à 5mg par semaine, avec croissance de l’adénome, augmentation de la prolactinémie à 4333ng/mL, puis apoplexie hypophysaire responsable d’une insuffisance corticotrope et thyréotrope. Il a alors été opéré (Ki67 : 10 %), puis traité par protonthérapie 54Gy 3 mois plus tard sur le résidu postopératoire. La prolactinémie a diminué à 620ng/mL à 7 mois, alors que le patient était toujours traité par 2mg de cabergoline par semaine. L’analyse génétique n’a pas trouvé de mutation des gènes AIP ou MEN1.

La chirurgie associée à la protonthérapie permet de mieux contrôler les macroprolactinomes résistants aux fortes doses de cabergoline chez l’adolescent.