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Étiologies du gigantisme dans une série algérienne - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.07.195 
A. Khodja, Dr , N. Fisli, Dr, K. Benmohamed, Pr, S. Khensal, Dr, N. Nouri, Pr, M. Boudraa, Dr, M. Boumaaza, Dr, B. Zouraghen, Dr, E. Lezzar, Pr
 Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, Constantine, Algérie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le gigantisme est défini par une avance de taille majeure supérieure à +3 déviations standard des courbes de références. Il expose selon l’étiologie à des morbidités cardiovasculaire, articulaire et même néoplasique dans certains cas.

L’objectif est descriptif pour en déduire une conduite pratique appropriée à notre contexte.

Patients/méthodes

Notre étude est descriptive rétrospective intéressant 13 patients géants (5 garçons et 8 filles) hospitalisés au service d’endocrinologie, CHU de Constantine (Algérie) durant la période s’étalant de 2009 au 2016.

Résultats

L’âge moyen au diagnostic : 13 ans et 7 mois [27 mois–24 ans]. Le motif de consultation était une accélération de la vitesse de croissance (9/13) associée à une obésité sévère dans 5 cas. L’examen clinique notait un syndrome dysmorphique dans 6 cas, un retard mental dans 5 cas (38,46 %).

Le diagnostic étiologique était : 3 cas : syndromes de Sotos, 1 cas : syndrome de Marfan, 2 cas d’acromégalo-gigantisme, 1 cas : syndrome de MOMO, 1 cas : puberté précoce centrale idiopathique, 1 cas d’obésité commune sévère isolée, 1 cas : syndrome de Daish–Hardman–Lamont et 3 cas : gigantisme constitutionnel.

Des traitements spécifiques ont été prescrits (chirurgie trans-sphénoïdale, analogues de la somatostatine, agonistes de la LHRH). Des mesures hygiéno-diététiques associées à une simple surveillance ont été optées pour les autres cas.

Discussion

Le gigantisme est une pathologie extrêmement rare. Des variantes normales telles que la grande taille familiale ou idiopathique sont à distinguer des autres entités beaucoup plus rares et plus graves, y compris les causes endocriniennes et génétiques nécessitant une exploration spécifique afin de mettre en route une prise en charge appropriée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 78 - N° 4

P. 282 - septembre 2017 Retour au numéro
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  • Diabète insipide gestationnel : diagnostic à évoquer devant un syndrome polyuropolydipsique pendant la grossesse. À propos de 2 cas
  • H. Benderradji, S. Bouzaib, F. Baudoux, E. Merlen, P. Deruelle, A. Vambergue, W. Karrouz
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  • Puberté précoce centrale, un accent sur la lavande
  • A. Messahel, K. Benmohamed, S. Khensal, A. Lezzar

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