Étiologies du gigantisme dans une série algérienne - 17/09/17
Résumé |
Introduction |
Le gigantisme est défini par une avance de taille majeure supérieure à +3 déviations standard des courbes de références. Il expose selon l’étiologie à des morbidités cardiovasculaire, articulaire et même néoplasique dans certains cas.
L’objectif est descriptif pour en déduire une conduite pratique appropriée à notre contexte.
Patients/méthodes |
Notre étude est descriptive rétrospective intéressant 13 patients géants (5 garçons et 8 filles) hospitalisés au service d’endocrinologie, CHU de Constantine (Algérie) durant la période s’étalant de 2009 au 2016.
Résultats |
L’âge moyen au diagnostic : 13 ans et 7 mois [27 mois–24 ans]. Le motif de consultation était une accélération de la vitesse de croissance (9/13) associée à une obésité sévère dans 5 cas. L’examen clinique notait un syndrome dysmorphique dans 6 cas, un retard mental dans 5 cas (38,46 %).
Le diagnostic étiologique était : 3 cas : syndromes de Sotos, 1 cas : syndrome de Marfan, 2 cas d’acromégalo-gigantisme, 1 cas : syndrome de MOMO, 1 cas : puberté précoce centrale idiopathique, 1 cas d’obésité commune sévère isolée, 1 cas : syndrome de Daish–Hardman–Lamont et 3 cas : gigantisme constitutionnel.
Des traitements spécifiques ont été prescrits (chirurgie trans-sphénoïdale, analogues de la somatostatine, agonistes de la LHRH). Des mesures hygiéno-diététiques associées à une simple surveillance ont été optées pour les autres cas.
Discussion |
Le gigantisme est une pathologie extrêmement rare. Des variantes normales telles que la grande taille familiale ou idiopathique sont à distinguer des autres entités beaucoup plus rares et plus graves, y compris les causes endocriniennes et génétiques nécessitant une exploration spécifique afin de mettre en route une prise en charge appropriée.
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Vol 78 - N° 4
P. 282 - septembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.