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Pronostic variable des non-islet-cell tumor hypoglycemia (NICTH) - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.07.208 
A. Jannin , S. Espiard, Dr, K. Benomar, Dr, C. Do Cao, Dr, M.C. Vantyghem, Pr
 Service d’endocrinologie, diabète et pathologies métaboliques, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L’objectif de cette étude était d’analyser les caractéristiques de 6 patients atteints de NICTH, hypoglycémies liées à une sécrétion paranéoplasique d’IGF-2 ou d’apparentés, adressés au CHU entre 1999 et 2017.

Résultats

Trois patientes70 ans (50 %), dont 2 acromégaloïdes, présentaient des hypoglycémies révélatrices d’une tumeur fibreuse solitaire, suspectée dès la radiographie thoracique. Le diamètre tumoral médian était de 20 (12,5–20,5) cm avec un SUV moyen bas (3,8±1,4g/mL) en TEP-FDG. Les 3 autres patients présentaient des hypoglycémies compliquant un syndrome tumoral inextirpable : TNE ORL chez une dame de 70 ans, myxofibrosarcome rétropéritonéal et hémangiopéricytome respectivement chez un homme de 66 et une femme de 36 ans ne répondant à aucune thérapeutique sauf le sérum glucosé. En revanche, la corticothérapie était efficace chez les 4 femmes âgées, en attendant la chirurgie curative chez les 2 opérables. L’une a récidivé 10 ans plus tard avec hypoglycémies asymptomatiques, disparaissant après réintervention. Le profil biologique (médiane [IQR]) de ces 6 patients correspondait à une hypoglycémie (0,4[0,31–0,41] g/L) hypoinsulinémique (0,7[0,7–2,0] mUI/L), GH indétectable, IGF1 basse, IGF-2 normale (820[712–969] ng/mL), rapport IGF-2/IGF-1 élevé (26,9[20,8–37,8]), hypokaliémie, hypomagnésémie et anémie ferriprive fréquentes.

Conclusion

Les NICTH sont des syndromes rares (Fukuda, 2006) à évoquer devant une hypoglycémie hypoinsulinémique avec GH et IGF1 basses, rapport IGF2/IGF1>10 (plus utile que le dosage de Big-IGF2) (Bodnar, 2014). Dans notre expérience, le pronostic variait selon l’âge et l’étiologie : la corticothérapie était efficace chez les sujets âgés, notamment les tumeurs fibreuses solitaires, en général secondairement opérables. Hémangiopéricytome et myxofibrosarcome avaient un pronostic péjoratif chez des patients plus jeunes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 78 - N° 4

P. 286-287 - septembre 2017 Retour au numéro
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