Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) se caractérise par une hypersécrétion tumorale de calcitonine. Il peut sécréter d’autres peptides comme l’ACTH dans 0,6 % des cas, à l’origine d’un syndrome de Cushing (para)néoplasique.

Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans exploré pour une diarrhée chronique présentant un CMT sporadique avec des métastases hépatiques et ganglionnaires cervico-médiastinales (calcitonine : 24 140pg/mL, ACE : 1219μg/L). Un syndrome de Cushing ACTH-dépendant est présent au diagnostic (cortisol urinaire à 10 fois la normale, ACTH en plateau à 140pg/mL), associé à une hypertrophie surrénalienne bilatérale. Malgré l’association metopirone et ketoconazole, un échappement thérapeutique survient à 3 mois avec une progression en taille des surrénales qui deviennent hypermétaboliques en TEP-FDG. Une surrénalectomie bilatérale est proposée pour le contrôle sécrétoire, finalement limitée à l’exérèse surrénalienne gauche en raison de difficultés peropératoires. L’examen pathologique montre à la fois une hyperplasie corticale diffuse de la surrénale en faveur d’une stimulation chronique du tissu cortico-surrénalien et la présence de localisations métastatiques du CMT. En immunohistochimie, ni les cellules tumorales thyroïdiennes et métastatiques surrénaliennes n’expriment l’ACTH. Le patient décède à 7 mois du diagnostic.

Ce dossier inspire trois réflexions. L’hypertrophie surrénalienne du syndrome de Cushing paranéoplasique n’exclut pas la métastase surrénalienne. L’immunomarquage par l’anticorps anti-ACTH est inconstant (1 cas sur 10 [1Barbosa Thyroid 2005 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]) et ne doit pas remettre en cause le diagnostic clinique et biologique. L’évolution péjorative est à la fois liée à l’hypercorticisme et au stade avancé du cancer dans cette présentation particulière.