L’hypophysite, pathologie principalement féminine rarement décrite chez l’homme, est une atteinte inflammatoire rare de l’hypophyse représentant 0,24–0,88 % de l’ensemble des lésions hypophysaires. Sur le plan histologique, la forme lymphocytaire (HL) dite aussi hypophysite auto-immune est la plus fréquente des hypophysites primitives.

Nous rapportons le cas d’un patient de 21 ans, qui s’était présenté dans un tableau d’hypertension intracrânien avec œdème papillaire bilatéral au fond d’œil. L’IRM hypothalamohypophysaire avait montré un processus intrasellaire de 28mm de grand diamètre avec extension supra- et latérosellaire, et prise de contraste périphérique en couronne, opéré sans exploration hormonale préalable. Les résultats anatomopathologiques et immuno-histochimiques après exérèse partielle de la tumeur par voie trans-sphénoïdale étaient en faveur d’une HL associée à une hyperplasie focale corticotrope et somatotrope. La réévaluation endocrinienne avait retrouvé un panhypopituitarisme avec un diabète insipide ; un traitement hormonale substitutifs était dès lors instauré.

L’apparition chez notre patient 5 ans plus tard d’un diabète type 1 avec anticorps anti-GAD positifs, a renforcé le diagnostic d’hypophysite primitive auto-immune qui peut s’associer dans 20 % des cas à d’autres maladies auto-immunes.

L’HL peut mimer un adénome hypophysaire avec un aspect pseudo-tumoral, de même, un adénome hypophysaire peut être associé à une hypophysite secondaire. Cependant, la coexistence des deux pathologies HL primitive et adénomateuse reste rarissime, quelques cas seulement décrits dans la littérature, le diagnostic de certitude ne peut être qu’histologique.