Les maladies systémiques sont une cause classique du DIC. L’objectif de notre travail était de décrire le profil des maladies systémiques responsables d’un DIC acquis dans un service de médecine interne.

Étude rétrospective monocentrique ayant colligé les patients présentant un diabète insipide central associé à une maladie systémique hospitalisés entre 2000 et 2016.

Notre série a compté 11 patients. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 40 ans. Le genre ratio (H/F) était de 0,27. L’épreuve de restriction hydrique était positive dans tous les cas. Un panhypopituitarisme ainsi qu’une atteinte gonadotrope étaient rapportés chez trois malades. Un patient avait une atteinte des axes thyréotrope et corticotrope. L’IRM cérébrale montrait un épaississement de la tige pituitaire dans 10 cas associé à une pachyméningite (n=3), une atteinte du troisième ventricule (n=2) et une hydrocéphalie (n=1). Une atteinte nodulaire de l’hypothalamus ainsi qu’une atteinte hypophysaire étaient rapportées chacune dans un cas. Le délai diagnostique étiologique moyen était de un an. Le diabète insipide était inaugural chez six patients. Les étiologies retrouvées étaient une sarcoïdose systémique (n=5), une histiocytose langerhansienne (HL) (n=3), une granulomatose avec polyangéite (n=2) et une maladie de Takayasu dans un cas.

Dans notre série la sarcoïdose systémique était l’étiologie la plus fréquente du DIC suivie par l’HL. Dans la littérature ces deux pathologies, représentent respectivement 4 % et 1 % des étiologies du DIC. Par ailleurs, la GPA est la vascularite la plus pourvoyeuse de DIC alors que la maladie Takayasu demeure une cause anecdotique.