La thalassémie majeure expose le malade à des complications viscérales et endocriniennes du fait de l’hémochromatose secondaire aux transfusions itératives.

Nous rapportons le cas d’une hémochromatose secondaire responsable d’un hypogonadisme hypogonadotrope.

M. Y.A. âgé de 28 ans, issu d’un mariage non consanguin, suivi pour β-thalassémie majeure depuis l’âge de 2 ans nécessitant des transfusions mensuelles et une splénectomie, a consulté pour trouble de l’érection évoluant depuis un an.

L’examen clinique a trouvé : poids=62kg ; IMC=21,45kg/m² ; une pilosité pubienne stade 5 de Tanner avec une atrophie testiculaire. Par ailleurs, il n’y avait pas de galactorrhée ni de gynécomastie, ni d’hyperpigmentation.

Le bilan biologique a objectivé une anémie hémolytique avec un hypogonadisme hypogonadotrope.

La ferritinémie était à 5050μg/L malgré un traitement par déférasirox.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) hypothalamohypophysaire a montré un hyposignal en T2 et en T2 étoile de l’antéhypophyse en faveur d’une surcharge en fer cadrant avec une hémochromatose secondaire.

Le patient a bénéficié d’un traitement androgénique.

Les complications endocriniennes au cours de l’hémochromatose secondaire sont dues à l’accumulation de fer dans les glandes endocrines dont l’antéhypophyse. Leur traitement reste symptomatique. Une prise régulière du traitement chélateur du fer est obligatoire chez les transfusés chroniques afin de minimiser le risque de survenue d’hémochromatose.