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Agénésie du corps calleux et retard staturopondéral : à propos de deux cas - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.07.337 
Y. Yaden, Dr , A. Khlifi, Dr, H. Latrech, Pr
 CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’agénésie du corps calleux est la malformation commissurale la plus fréquente, pouvant être partielle ou totale. Dans la littérature, elle n’est associée à un retard staturopondéral que dans de très rare cas [1]. Nous en rapportons deux cas.

Observations

(1) Patient âgé de 6 ans, ayant les antécédents de chirurgie pour cryptorchidie droite, était admis dans notre centre pour retard staturopondéral sur RCIU. Le bilan notait un déficit somatotrope et une agénésie du corps calleux à l’IRM. Un traitement par GH était institué.

(2) Patiente âgée de 18 ans, présentant une notion de retard d’acquisition des fonctions psychomotrices était hospitalisée pour retard staturopondéral. L’exploration paraclinique montrait un déficit thyréotrope, gonadotrope et somatotrope. L’IRM objectivait une agénésie complète du corps calleux et une post-hypophyse en position ectopique. Une substitution des axes déficitaires a été faite.

Discussion et conclusion

L’agénésie du corps calleux reste une pathologie rare, généralement en rapport avec une origine génétique ou métaboliques (maladies peroxysomales, aminoacidopathies, déficit en pyruvate déshydrogénase). Le retard staturopondéral peut en être une circonstance de découverte. C’est le cas de nos patients. L’association d’un déficit somatotrope peut s’intégrer dans le cadre d une anomalie de la ligne médiane [1].

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Vol 78 - N° 4

P. 321 - septembre 2017 Retour au numéro
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