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Consensus. Narcolepsie de types 1 et 2. Quel bilan pour le diagnostic et le suivi ? - 19/09/17

Doi : 10.1016/j.msom.2017.07.003 
C. Monaca a, b, P. Franco c, d, P. Philip e, f, Y. Dauvilliers c, g, , h
a Unité des troubles du sommeil, neurophysiologie clinique, CHRU de Lille, 59037 Lille, France 
b Inserm U1171, Lille, France 
c Centre de référence national narcolepsie et hypersomnie idiopathique, France 
d Unités d’explorations fonctionnelles neurologiques, hôpital Mère-Enfant, hospices civils de Lyon, 69677 Bron, France 
e Centre de référence, Hôtel-Dieu Paris, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
f USR SANPSY 3413 CNRS, université de Bordeaux, Bordeaux, France 
g Unité des troubles du sommeil et de l’éveil, service de neurologie, hôpital Gui-De-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 
h Inserm U1061, UM1, 34295 Montpellier, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Dans la nouvelle classification internationale des troubles du sommeil (ICSD-3), la narcolepsie est différenciée en deux entités nosologiques indépendantes : la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2). La NT1 est caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire déclenchées par les émotions) ainsi que d’autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies de sommeil et le mauvais sommeil de nuit. Sa physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine dans l’hypothalamus, vraisemblablement en lien avec un processus auto-immunitaire. Par définition, les cataplexies sont absentes et les taux d’hypocrétine dans le LCR sont normaux dans la NT2. Afin d’établir un diagnostic, un enregistrement polysomnographique associé à un test itératif de latence d’endormissement doit être réalisé. La nature du bilan paraclinique complémentaire sera fonction de la présence ou non des cataplexies ainsi que de leur caractère certain ou non. Ce bilan pourra comprendre un typage HLA, une ponction lombaire pour la mesure du taux d’hypocrétine, voire une imagerie cérébrale en cas de suspicion de narcolepsie secondaire à une pathologie sous-jacente. Nous proposons dans ce consensus des recommandations pour le bilan à réaliser lors du diagnostic et du suivi des patients souffrant de narcolepsie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Narcolepsie, Cataplexie, Somnolence, Diagnostic, Biomarqueur, Hypocrétine/orexine


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Vol 14 - N° 3

P. 125-131 - septembre 2017 Retour au numéro
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  • Consensus. Hypersomnie idiopathique : quel bilan pour le diagnostic et le suivi ?
  • S. Leu-Semenescu, M.-A. Quera-Salva, Y. Dauvilliers
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  • Y. Dauvilliers, R. Lopez, M. Lecendreux

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