Localisations cérébelleuse, pulmonaires et cutanées d'un xanthogranulome juvénile - 09/03/08
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Introduction |
Le xanthogranulome juvénile est une histiocytose fréquente non langerhansienne de l'enfant. Habituellement cutané, il existe des formes disséminées ; les localisations neurologiques sont exceptionnelles.
Observation |
Nous rapportons le cas d'une localisation cérébelleuse, associée à des lésions cutanées et pulmonaires chez un nourrisson de 13 mois. L'exérèse chirurgicale de la lésion cérébelleuse a été associée à une chimiothérapie par vinblastine, permettant une régression totale des lésions cutanées et pulmonaires, une stabilisation neurologique, sans récidive sur les imageries par résonance magnétique (IRM) de contrôle, avec un recul de 7 ans.
Discussion |
Il s'agit du deuxième cas rapporté de xanthogranulome juvénile cérébelleux histologiquement prouvé. En cas de xanthogranulome juvénile cutané, l'examen neurologique doit être attentif, complété, au moindre signe d'appel, par l'imagerie. Nous pensons que l'exérèse chirurgicale des xanthogranulomes juvéniles neurologiques s'impose, en cas de lésions symptomatiques et accessibles à la chirurgie. Les traitements complémentaires (radiothérapie, chimiothérapie) ne sont pas consensuels et sont à discuter en fonction du tableau clinique et des données de la littérature.
Cerebellar, pulmonary and cutaneous localizations of juvenile xanthogranuloma. |
Background |
Juvenile xanthogranuloma is one of the most common non-langerhan cell histiocytoses in children. Usually cutaneous, there are disseminated forms. However, neurological localizations remain exceptional.
Case report |
We report the case of a cerebellar localization, associated with cutaneous and pulmonary lesions in a 13-month old child. Surgical treatment of the cerebellar lesion was associated with vinblastin chemotherapy, that led to total regression of the cutaneous and pulmonary lesions, neurological stabilization, without recurrence on the control IRM, after a period of 7 years.
Discussion |
This is the second reported case of histologically documented cerebellar juvenile xanthogranuloma. In the event of cutaneous juvenile xanthogranuloma, the neurological examination must be attentive and supplemented, in case of any suspicion, by medical imaging. We believe that surgical treatment of neurological juvenile xanthogranuloma is necessary, in the event of symptomatic lesions and accessible to surgery. No consensus has been reached on subsequent treatments (radiotherapy, chemotherapy) and must be discussed according to the clinical profile and data in the literature.
Plan
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Vol 31 - N° 7
P. 663-667 - janvier 1997 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.