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Troubles de la cognition sociale dans le syndrome de Klinefelter : un trait phénotypique ? - 30/09/17

Doi : 10.1016/j.encep.2016.04.010 
M.-N. Babinet a, b, C. Rigard a, b, É. Peyroux a, b, A.-R. Dragomir a, b, c, I. Plotton c, H. Lejeune c, C. Demily a, , b
a GénoPsy, centre de dépistage et de prises en charge des troubles psychiatriques d’origine génétique, centre hospitalier Le-Vinatier, 95, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
b EDR-Psy, UMR 5929, CNRS, université Lyon 1, 67, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
c Service de médecine de la reproduction, laboratoire d’hormonologie–endocrinologie moléculaire et maladies rares, hôpital Femme–Mère-Enfant, hospices civils de Lyon, université Lyon 1, 3, quai des Célestins, 69002 Lyon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectifs

Le syndrome de Klinefelter (SK) est une affection génétique qui se caractérise par un chromosome sexuel X surnuméraire chez l’homme. Le syndrome est fréquemment associé aux troubles cognitifs. En effet, les différents domaines de la sphère exécutive peuvent être touchés telles que l’inhibition, la flexibilité mentale mais aussi l’attention et le domaine visuospatial. Des troubles de la cognition sociale, prédominant sur la reconnaissance émotionnelle, ont également été documentés. Par ailleurs, le syndrome peut s’accompagner de troubles psychiques.

Méthodes

Notre étude visait la caractérisation des différentes composantes de la cognition sociale dans le SK : reconnaissance des émotions faciales, théorie de l’esprit et style attributionnel. Pour cela, deux groupes (groupe SK versus groupe témoin) de participants (n=16) appariés en âge et niveau socioculturel ont été constitués. Les participants porteurs d’une déficience intellectuelle, de troubles psychiatriques ou neurologiques ont été exclus. Trois tests de cognition sociale ont été proposés : le TREF, le MASC, l’AIHQ. Les fonctions neurocognitives ont été évaluées par le fNart, le subtest « Mémoire logique » de la MEM-III, deux subtests de la batterie VOSP, le d2, le TMT et le Stroop.

Résultats

Le groupe SK présentait des troubles spécifiques de la cognition sociale en comparaison au groupe témoin. Deux émotions en particulier étaient moins bien reconnues : la peur et le mépris. De plus, le groupe SK présentait des résultats significativement inférieurs en théorie de l’esprit. En ce qui concerne le biais d’attribution hostile, aucune différence significative n’a été retrouvée. Enfin, les résultats ont montré des corrélations entre des troubles spécifiques attentionnels et la reconnaissance des émotions faciales.

Conclusions

Notre étude permet de souligner l’existence de troubles de la cognition sociale dans le SK. Ces troubles pourraient être considérés comme un trait phénotypique du syndrome. L’intérêt de mieux caractériser le phénotype cognitif des affections génétiques qui peuvent avoir un impact dans le neurodéveloppement est de pouvoir proposer des outils de soins spécifiques. Notre étude pointe donc la nécessite d’évaluer les fonctions cognitives dans le SK afin de pouvoir éventuellement proposer des stratégies de remédiation cognitive.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

The Klinefelter syndrome (KS) is a genetic condition characterized by an X supernumerary sex chromosome in males. The syndrome is frequently associated with cognitive impairment. Indeed, the different areas of the executive sphere can be affected such as inhibition, cognitive flexibility but also attentional and visual-spatial domain. Social cognition disorders, predominantly on emotional recognition processes, have also been documented. In addition, the syndrome may be associated with psychiatric symptoms.

Material and method

Our study aims to characterize of the various components of social cognition in the SK: facial emotional recognition, theory of mind and attributional style. For this two groups (SK group versus control group) of participants (n=16) matched for age and sociocultural level were recruited. Participants with intellectual disabilities, psychiatric or neurological disorders were excluded. Three social cognition tests were available: the TREF, the MASC, the AIHQ. Neurocognitive functions were assessed by the fNart, the subtest “logical memory” of the MEM-III, the subtests of the two VOSP battery, the d2, the TMT and the Stroop test.

Results

The SK group had specific social cognition disorders in comparison to the control group. Two emotions in particular were less well recognized: fear and contempt. In addition, the SK group had significantly lower results in theory of mind. Regarding the hostile attribution bias, no significant difference was found. Finally, the results showed correlations between specific attentional disorders and facial emotional recognition.

Discussion–conclusion

Our study emphasizes social cognition disorders in SK. These disorders could be considered as a phenotypic trait in the syndrome. The interest of better characterizing the cognitive phenotype of genetic disorders that can affect the neurodevelopment is to offer specific cognitive remediation strategies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Klinefelter, XYY, Cognition sociale, Neurocognition, Reconnaissance des émotions faciales, Théorie de l’esprit, Style attributionnel, Psychiatrie

Keywords : Klinefelter syndrome, XYY, Social cognition, Neurocognition, Facial emotional recognition, Theory of mind, Attributional style, Psychiatry


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Vol 43 - N° 5

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