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Myasthénie séro-négative - 06/10/17

Doi : 10.1016/S0035-3787(04)70886-3 
P. Gajdos
Service de réanimation médicale, Hôpital Raymond Poincaré (AP-HP), Garches 

Tirés à part : P. Gajdos, Service de réanimation médicale, Hôpital Raymond Poincaré (AP-HP), 92380 Garches.

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Résumé

Six à 20 p. 100 des myasthénies généralisées et 30 à 50 p. 100 des formes oculaires ne s’accompagnent pas d’anticorps anti RACh. Le diagnostic de ces formes séro-négatives repose alors sur des critères cliniques, pharmacologiques et électophysiologiques stricts. La nature auto-immune de ces myasthénies séro-négatives est avérée, mais l’hyperplasie thymique est en règle générale absente. Des anticorps dirigés contre le récepteur musculaire de la tyrosine kinase (ac anti MuSK) ont récemment été mis en évidence dans 40 à 70 p. 100 des myasthénies séro-négatives. Sur le plan clinique, ces myasthénies séro-négatives apparaissent hétérogènes, certaines étant très proches des formes séro-positives d’autres se présentant avec un déficit à prédominance oculobulbaire ou avec un déficit prédominant sur les muscles du cou, des épaules et respiratoires. Elles ne sont jamais associées à un thymome. Elles répondent aux différents traitements immunomodulateurs mais leur évolution est peut-être plus sévère que celle des formes séro-positives.

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Summary

Six to 20 p.cent of patients with generalized myasthenia gravis and 30 to 50 p.cent of those with ocular myasthenia gravis do not have anti AchR antibodies. Strict clinical, pharmacological and electrophsiological criteria are needed for the diagnosis of sero-negative myasthenia gravis. Sero-negative myasthenia gravis in an autoimmune disorder. But thymic hyperplasia is generally absent. Antibodies directed against the muscle receptor of tyrosine kinase (anti MuSK antibodies) were recently demonstrated in 40 to 70 p.cent of patients with sero-negative myasthenia gravis. Sero-negative and sero-positive myasthenia gravis may be clinically very similar. But sero-negative myasthenia gravis may express predominantly severe oculobulbar weakness or mainly neck, shoulder and respiratory muscle weakness. Sero-negative myasthenia gravis is never associated with thymoma. Sero-negative myasthenia gravis responds to immunodulation but perhaps less well than sero-positive myasthenia gravis.

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Vol 160 - N° 2

P. 159-162 - février 2004 Retour au numéro
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  • Syndromes myasthéniques congénitaux : Expression phénotypique et caractérisation physiopathologique
  • F. Andreux, D. Hantaï, B. Eymard

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