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Electrophysiologie clinique des canalopathies musculaires - 06/10/17

Doi : 10.1016/S0035-3787(04)71006-1 
T. Kuntzer
Service de Neurologie, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, Lausanne, Suisse 

Correspondance : T. Kuntzer, Service de neurologie, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, BH 7/306, 1011 Lausanne, Switzerland.

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Résumé

Les méthodes d’électrophysiologie clinique sont adaptées au contexte clinique pour assurer une bonne rentabilité diagnostique ; dans les canalopathies musculaires, des tests provocateurs sont utilisés pour démontrer les modifications de l’excitabilité membranaire. Dans le cadre d’une faiblesse musculaire permanente il s’agit de rechercher une potentiation des réponses motrices réduites en amplitude, après un exercice ou un train de stimulations tétaniques (canalopathies neuromusculaires pré-synaptiques) ; dans les parésies fluctuantes de démontrer la présence d’un décrément lors de stimulations nerveuses répétées ou d’un prolongement anormal du jitter (canalopathies neuromusculaires post-synaptiques) ; dans les parésies épisodiques de démontrer la présence d’un décrément survenant plusieurs minutes après la fin d’un exercice prolongé (canalopathies sodique et calcique) ; et dans les myotonies de rechercher des décharges myotoniques. L’association décharges myotoniques et décrément au cours de stimulations nerveuses répétées dépend du type de mutation dans les canalopathies chlore et du nombre de triplets dans la dystrophie myotonique de type 1. La canalopathie sodique de la paramyotonie se caractérise par une décrément persistant lors de tests provocateurs au froid. Ces méthodes d’explorations sont donc une aide au diagnostic et permettent d’envisager une prédiction au pronostic mais aussi aux traitements.

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Summary

Electrodiagnostic testing should always be tailored to the clinical setting; in the muscle channelopathies, provocative tests are essential to demonstrate the modifications of the muscle excitability. When a permanent muscle weakness is present, a post-exercise (or post-tetanic) potentiation should be search to demonstrate a presynaptic neuromuscular channelopathy; when the weakness is fluctuating it is useful to perform repetitive nerve stimulation to see if a decrement is present or if the jitter is prolonged, indicative of a postsynaptic neuromuscular channelopathy;when the weakness is episodic, the prolonged exercise test is the only test to demonstrate the appearance of a late post-exercise decrement (sodium and calcium channelopathies), and when a myotonic reaction is seen to search the myotonic discharges by needle emg. The concomitant presence of myotonic discharges and abnormal decrement of the motor responses during repetitive nerve stimulation train depend on the type of mutations in the chloride gene and the amount of CTG repeats in myotonic dystrophy type 1. In paramyotonia congenita there a prolonged decrement when the tests are carried out with cooling the recorded muscle. Electrophysiological testings appear therefore useful to diagnose muscle channelopathies but also give information about the prognosis of the disorder; they could also be viewed as useful tests to predict response to treatments.

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Mots-clés : Paralysie périodique, Myotonie, Électromyographie

Keywords : Periodic Paralysis, Myotonia, Electromyography


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Vol 160 - N° 5P2

P. 49-54 - mai 2004 Retour au numéro
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  • Electrophysiology and molecular pharmacology of muscle channelopathies
  • K. Jurkat-Rott, F. Lehmann-Horn
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  • Treatment in myotonia and periodic paralysis
  • G. Meola, V. Sansone

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