Situs ambiguous is a rare anomaly, which includes various abnormalities of position and development of trunk organs and results in diagnostic and therapeutic problems during major abdominal intervention. We report the case of a woman with peripheral papillary cholangiocarcinoma and hilar extension, developed on situs ambiguous associated with the following abnormalities: agenesis of the retrohepatic vena cava, preduodenal portal vein, a variant of the hepatic arteries, truncated pancreas, polysplenia, and mesenteric malrotation. After complete anatomical assessment, resection of segments 4 to 8 extended to the common bile duct with lymphadenectomy and reconstruction by hepaticojejunostomy was performed with no surgical complications. The patient was alive with no signs of recurrence at 18 month follow-up. The specificities of situs ambiguous must be identified by anatomical assessment but do not prevent complex abdominal surgery.

Le situs ambigu est une anomalie rare, associant à des degrés variables des anomalies positionnelles et de développement des organes du tronc. Il pose des problèmes diagnostiques et tactiques lors d’interventions chirurgicales abdominales majeures. Nous rapportons ici l’observation d’une femme ayant un cholangiocarcinome périphérique de type papillaire, à extension hilaire et développé sur situs ambigu qui comporte comme anomalies associées une agénésie de la veine cave rétrohépatique, une veine porte préduodénale, une variante artérielle hépatique, un pancréas tronqué, une polysplénie, et un mésentère commun. Après un bilan anatomique complet, une résection des segments 4 à 8 étendue à la voie biliaire principale avec curage ganglionnaire pédiculaire et reconstruction par anastomose hépatico-jéjunale a été réalisée sans complication chirurgicale. La malade était vivante sans signes de récidive 18 mois après l’intervention. Les particularités du situs ambigu doivent être identifiées par un bilan anatomique mais n’empêchent pas la réalisation d’interventions abdominales complexes.