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Histiocytose langerhansienne de l’adulte avec cholangite sclérosante et atrophie cérébelleuse - 06/10/17

Doi : 10.1016/S0399-8320(05)80767-5 
Jérôme Desrame 1, , Dominique BÉchade 1, Gilles Defuentes 1, Pascal Goasdoue 2, Jean-Jacques Raynaud 1, Valère Claude 3, Jean-Luc Renard 4, Thierry Genereau 5, Gilles Coutant 1, Jean-Pierre Algayres 1
1 Clinique médicale, Hôpital d’Instruction des Armées Val de Grâce, 74 Bd de Port Royal, 75005 Paris 
2 Service d’imagerie médicale, Hôpital d’Instruction des Armées Val de Grâce, 74 Bd de Port Royal, 75005 Paris 
4 Clinique de Neurologie, Hôpital d’Instruction des Armées Val de Grâce, 74 Bd de Port Royal, 75005 Paris 
3 Service d’anatomie-pathologique, Hôpital d’Instruction des Armées Bégin, 69 av. de Paris, 00498 Armées 
5 Service de médecine interne, Hôpital Saint-Antoine, 184 rue du Faubourg Saint Antoine, 75012 Paris 

Tirés à part : J. Desrame, Clinique médicale, HIA Val-de-Grâce, 74 Bd de Port Royal, 75005 Paris.

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Résumé

L’histiocytose langerhansienne est une maladie de l’enfant et de l’adulte jeune caractérisée par une prolifération clonale histiocytaire, positive en immunohistochimie pour le CD1a, touchant un ou plusieurs organes. Les formes de l’adulte sont rares. Nous rapportons un cas d’histiocytose langerhansienne multisystémique de l’adulte associant une cholangite sclérosante compliquée d’une dégradation rapide de la fonction hépatocytaire, d’évolution rapidement mortelle et d’une atrophie cérébelleuse progressive. L’histiocytose langerhansienne est une cause très rare de cholangite sclérosante de l’adulte.

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Summary

Langerhans’ cell histiocytosis is a disorder in children or young adults, characterized by clonal proliferation of histiocytic cells, staining for CD1a, with uni or multifocal organ involvement. It’s a rare condition in adults. We report a case of Langerhans’ cell histiocytosis in an adult with sclerosing cholangitis which rapidly progressed to fatal liver failure and progressive cerebellar atrophy. Langerhans cell histiocytosis is a rare cause of sclerosing cholangititis in adults.

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Vol 29 - N° 3

P. 300-303 - mars 2005 Retour au numéro
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