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DILATATION ANÉVRYSMALE D’UNE VEINE VITELLINE RÉSIDUELLE AVEC THROMBOSE PORTALE EN PÉRIODE NÉONATALE - 09/03/08

Doi : JGYN-05-2005-34-3-C1-0368-2315-101019-200503619 

Cauvin Jean-Charles [1],

Bonté Jean-Bernard [1],

Laloum Denis [1],

Guillois Bernard [1],

Belloy Frédérique [2],

Richter Brigitte [2],

Benoist Guillaume [3],

Dreyfus Michel [3],

Gauthier Frédéric [4]

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Résumé

Introduction. Nous rapportons le cas d’un enfant porteur d’un anévrysme d’une veine vitelline persistante se thrombosant dès les premiers jours de vie.

Observation. B. naît à 34 SA au poids de 2 110 g. Sa mère est atteinte d’un syndrome de Sharp traité en début de grossesse par du Plaquenil. La grossesse est marquée par la découverte échographique à 24 SA d’une image interprétée comme une dilatation de la veine ombilicale augmentant progressivement de volume. L’accouchement a lieu à 34 SA, par voie basse à l’aide de forceps, après rupture prématurée des membranes. À la naissance, l’enfant présente de multiples hématomes, une bosse séro-sanguine ainsi qu’une thrombopénie à 25 G/l. Sur l’échographie de J1, on retrouve une image liquidienne médiane sus ombilicale, à flux veineux se drainant dans le tronc porte. À J3 apparaît un thrombus au sein de la dilatation veineuse, associé à une splénomégalie homogène. À J6 existe une thrombose complète de l’image médiane se poursuivant en intra-hépatique. Le scanner abdominal confirme la thrombose de la malformation vasculaire. Ces images font évoquer une thrombose sur une veine vitelline résiduelle. B. est muté au CHU de Bicêtre où il bénéficie d’une résection de l’anévrysme thrombosé de la veine qui, par son trajet, la fait identifier comme une veine vitelline. Il est également tenté une thrombectomie portale. Lors de l’intervention sont confirmées l’absence de veine ombilicale et la disposition intestinale en mésentère commun justifiant une appendicectomie. Sur les échographies postopératoires se développe un réseau vasculaire en suppléance du tronc porte, traduisant l’existence d’un cavernome portal au niveau du hile hépatique. La surveillance de cet enfant repose dès lors sur la recherche régulière de signes d’hypertension portale qui nécessiterait une nouvelle intervention.

Discussion. La dilatation d’une veine vitelline persistante est une malformation vasculaire exceptionnelle. La thrombose portale néonatale qui en découle est responsable d’une hypertension portale et des graves complications qu’elle peut engendrer. Rapporter cette observation a pour but d’envisager ce diagnostic lorsqu’on découvre une image vasculaire, liquidienne, intra-abdominale, en période anténatale et de permettre ainsi un traitement chirurgical le plus précoce possible. Dans le cas de cet enfant, la thrombectomie portale n’a pu être que partielle et il est peu probable qu’un cavernome hépatopète soit suffisant pour prévenir l’apparition d’une hypertension portale. Il est à craindre que B. ne développe une hypertension portale pour laquelle un traitement chirurgical sera nécessaire, au mieux dès que l’enfant aura atteint le poids de 8 kg, ou plus tôt en cas de survenue d’hémorragies digestives.




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Vol 34 - N° 3-C1

P. 298 - mai 2005 Retour au numéro
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