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THROMBOPÉNIES IMMUNES CHEZ LES NOUVEAU-NÉS : EXPÉRIENCE D’UN SERVICE DE NÉONATOLOGIE - 09/03/08

Doi : JGYN-05-2005-34-3-C1-0368-2315-101019-200503620 

Iscandar Claude [1],

Bruel Henri [1],

Kibelo Marcellin [1],

Hurst Jean-Pierre [2],

Le Geult Louis-Claude [3],

Nimubona Laurent [1],

Col Jean-Yves [4],

Saladin Catherine [2],

Chabrolle Jean-Pierre [1],

Kaplan Cécile [5]

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Résumé

La thrombopénie est une anomalie hématologique fréquente durant la période néonatale particulièrement chez les nouveau-nés hospitalisés en unité de soins intensifs et chez les prématurés. Elle est définie par une numération plaquettaire inférieure à 150 000/mm3. Parmi les thrombopénies immunes, la thrombopénie par allo-immunisation materno-fœtale d’incidence de 1 cas pour 800 à 1 000 naissances, n’est pas un évènement rare mais souvent non diagnostiqué dans les formes mineures. En cas de thrombopénie sévère, les conséquences sont graves avec 10 à 30 % d’hémorragies intracrâniennes. Le diagnostic est essentiellement clinique (purpura). Elle est confirmée par la mise en évidence d’un allo-anticorps maternel dirigé contre un antigène paternel présent chez l’enfant et absent chez la mère. L’antigène le plus souvent impliqué chez les caucasoïdes est l’antigène HPA-1a, suivi de l’antigène HPA-5b. La thrombopénie auto-immune est due au passage trans-placentaire des auto anticorps antiplaquettaire maternels. Dans ce cas, le diagnostic a été fait chez la mère avant la grossesse, la mère est connue pour avoir une thrombopénie immune (même ancienne avec parfois thrombopoïèse compensatrice) mais plus fréquemment, la découverte fortuite d’une thrombopénie durant la grossesse oriente vers l’auto-immunité maternelle, enfin dans certains cas ce sera la mise en évidence d’auto anticorps maternels lors de la naissance d’un enfant thrombopénique qui sera en faveur de ce diagnostic. Les auto-anticorps sont dirigés à la fois contre les plaquettes maternelles et fœtales. Le risque d’hémorragie intracrânienne est plus faible que dans allo-immunisation, de l’ordre de 3 à 5 % des cas.

Nous avons repris 40 dossiers de nouveau-nés à terme pour lesquels une pathologie immune a été suspectée, après élimination des autres causes de thrombopénies. Dans 18 cas (45 %), une thrombopénie allo-immune était confirmée par la présence d’allo-anticorps maternels, essentiellement des anticorps anti HPA-1a et incompatibilité parentale, voire avec l’enfant. Dans 8 cas (20 %), une thrombopénie auto-immune maternelle était probable et dans 14 cas (35 %) le bilan d’immunologie plaquettaire était négatif ou bien il y avait une situation d’incompatibilité sans anticorps maternels. Parmi les nouveau-nés, 18 ont présentés une thrombopénie sévère d’emblée dans les 48 premières heures (inférieur à 50 000 plaquettes) dont 9 avaient une thrombopénie allo-immune prouvée. Lorsque la numération était supérieure à 30 000, une surveillance étroite était mise en place. Lorsque la numération était entre 20 000 et 30 000, des immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg pendant 2 jours) était prescrites. Une transfusion plaquettaire avait lieu dans 6 cas (4 transfusions plaquettaires phénotypées conservées congelées, 2 standards) associée à des immunoglobulines intraveineuses, en cas d’hémorragie clinique (purpura essentiellement) ou numération inférieure 10 000 plaquettes. L’évolution était bonne dans la plupart des cas mêmes lors des thrombopénies sévères ; cependant un enfant est décédé avec une porencephalie (probablement anténatale) et 4 cas d’hémorragies cérébrales ont évolués favorablement avec recul > 1 an.

Un diagnostic rapide et précis a le double intérêt dans la mise en route du traitement chez le nouveau-né mais aussi d’un traitement efficace maternel lors des grossesses ultérieures.


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Vol 34 - N° 3-C1

P. 298-299 - mai 2005 Retour au numéro
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