La maladie des brides amniotiques recouvre un spectre très large de malformations non systématisées. Ce spectre s’étend de l’anencéphalie ou de l’exencéphalie, avec fente faciale, anomalie de fermeture pariétale, à une simple striction d’un membre, en passant par des amputations.

La pathogénie est encore discutée. Selon la théorie exogène de Torpin, l’événement initial serait une rupture de l’amnios, par laquelle diverses parties du fœtus se retrouveraient dans le cœlome extra-embryonnaire, au contact du chorion. La surface de l’amnios produirait des bandes, responsables de strictions des éléments fœtaux extériorisés à l’origine des malformations. Selon la précocité de la rupture, les lésions seraient plus ou moins importantes. Les facteurs étiologiques de la rupture sont nombreux (traumatiques, infectieux, toxiques). À l’opposé dans la théorie endogène, une anomalie précoce du développement du disque embryonnaire serait à l’origine d’une ischémie qui entraînerait à la fois l’arrêt du développement des champs concernés et la formation des brides par adhérence des zones nécrosées à l’amnios.

Nous rapportons trois observations de syndromes polymalformatifs en rapport avec une maladie des brides amniotiques diagnostiqués à l’échographie du premier trimestre.

Le premier fœtus présentait une exencéphalie et une fente faciale bilatérale. L’échographie par voie vaginale a permis de montrer que l’extrémité céphalique se trouvait dans le cœlome extra-embryonnaire, et que l’amnios adhérait autour du pôle céphalique, au dessous du niveau des orbites.

Le deuxième fœtus présentait un syndrome de régression caudale, avec cœlosomie et une cardiopathie à type de canal atrio-ventriculaire. Un membre inférieur était en extension derrière le dos du fœtus. L’échographie par voie vaginale a montré que la partie inférieure du fœtus se trouvait dans le cœlome extra-embryonnaire, et que l’amnios adhérait au niveau de la taille du fœtus.

Le troisième fœtus était entièrement dans le cœlome extra-embryonnaire et présentait à la fois une exencéphalie, une cœlosomie et une amputation proximale d’un membre supérieur.

L’imagerie de ces trois cas vient (en partie) plaider en faveur de la théorie exogène, en apportant la preuve qu’il existe une anomalie de l’amnios, mais sans démontrer ni le moment, ni la séquence de survenue. La séquence fœtus normal — rupture amnios — maladie des brides amniotiques n’a jamais été observée.

Aucune des deux théories ne permet à elle seule d’expliquer la variété des tableaux rencontrés. La maladie des brides amniotiques pourrait en définitive résulter de l’association à des degrés divers des deux théories, comme suggéré par Moerman. La gravité du tableau malformatif dépend du moment de survenue de l’atteinte. Et le pronostic des formes précoces est généralement catastrophique. Nous n’avons pas retrouvé de facteur étiologique évocateur à l’interrogatoire des patientes.