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LE DÉFECT CONGÉNITAL DU PÉRICARDE : À PROPOS D’UN CAS - 09/03/08

Doi : JGYN-05-2005-34-3-C1-0368-2315-101019-200503636 

Villega Frédéric [1],

Langlet Claire [1],

Rivera Serge [1],

Grünenwald Céline [1],

Becmeur François [2],

Kuhn Pierre [1],

Messer Jean [1]

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Résumé

Introduction. Le défect partiel congénital du péricarde est rare et souvent associé à une hernie diaphragmatique homolatérale. Sa découverte est en général fortuite, per-opératoire au cours du traitement des malformations associées.

Observation. Nous rapportons l’observation d’un nouveau né présentant une hernie diaphragmatique gauche de diagnostic anténatal. La naissance a lieu par voie basse à 37 SA après déclenchement. Le score d’Apgar est coté à 3 puis 9 à 5 minutes. Son poids de naissance est de 3,8 kg. L’état clinique initial nécessite une ventilation en mode conventionnel puis une ventilation à oscillations hautes fréquences couplé à du monoxyde d’azote inhalé. L’amélioration clinique rapide autorise la prise en charge chirurgicale à 48 heures de vie pour réduction de la hernie diaphragmatique gauche. La thoracoscopie révèle alors un défect du péricarde unilatéral gauche permettant au cœur de quitter la loge péricardique pour rejoindre le médiastin après réduction de la hernie diaphragmatique. Le péricarde droit persiste en intra-thoracique droit sous forme d’une fine opacité radiologique qui mime les contours du cœur. L’échographie cardiaque est normale. Il existe une agénésie de l’artère pulmonaire gauche sur un poumon gauche atrophique. Le cœur ainsi dénudé conserve une fonction ventriculaire satisfaisante. À 6 semaines de vie, au cours de la correction chirurgicale d’une hernie hiatale responsable d’un reflux gastro-œsophagien massif, l’opérateur découvre de façon fortuite en peropératoire un mésentère commun.

Discussion. Le défect congénital partiel du péricarde est rare et peu décrit dans la littérature. Isolément, il semble ne pas provoquer de défaillance cardiaque et c’est pourquoi nous avons choisi l’abstention thérapeutique. Son association à un omphalocèle et encéphalocèle, à une agénésie sternale et des malformations cardiaques multiples (atrésie tricuspide, hypoplasie de l’aorte, hypoplasie ventriculaire gauche, agénésie du septum inter auriculaire) et œsophagiennes est rapportée.

Conclusion. Le défect péricardique isolé n’altère pas en général la fonction cardiaque. Sa découverte impose un bilan complémentaire approfondi à la recherche de malformations associées comme dans notre cas la présence d’un mésentère commun.


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Vol 34 - N° 3-C1

P. 304-305 - mai 2005 Retour au numéro
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