Introduction. Nous rapportons le cas d’un enfant atteint de varicelle congénitale avec une présentation clinique inhabituelle.

Observation. Il s’agit d’un enfant de sexe masculin. La mère est 2^e pare, 3^e geste. La grossesse actuelle est marquée par un contage varicelleux à la 15^e SA puis par l’apparition de lésions cutanées typiques de varicelle à la 17^e SA. Un suivi échographique régulier est réalisé et il n’a pas retrouvé d’anomalies fœtales morphologiques caractéristiques d’un syndrome de varicelle congénitale. L’enfant nait par césarienne à 39 SA pour altération du rythme cardiaque fœtal. PN 3 160 g. Apgar 5–8-8. Il présente une détresse respiratoire immédiate nécessitant une intubation ventilation assistée. L’évolution montre des troubles de la déglutition, des fausses routes à répétition entrainant des pneumopathies d’inhalation, une paralysie bilatérale des cordes voccales, une paralysie diaphragmatique droite, une choriorétinite bilatérale et des hypoglycémies à répététion sans hyperinsulinisme. À noter l’absence de lésions cutanées. En raison des troubles de la déglutition, une gastrostomie est mise en place avec une alimentation fractionnée. Une ventilation assistée nocturne sur trachéotomie est instaurée. À l’âge de 3 mois, l’enfant développe un zona dans le territoire du V3.Sur les différents prélèvements réalisés (LCR, LBA, sang) culture, PCR et sérologie VZV sont négatives.

Discussion. Le diagnostic d’embryofoetopathie varicelleuse a été retenu initialement devant l’histoire maternelle, l’association clinique décrite dans la litérature (paralysie des cordes vocales, paralysie nerf phrénique, choriorétinite bilatérale). Cette symptomatologie clinique n’est pas classique. Les signes pathognomoniques du syndrome de varicelle congénitale sont des lésions cutanées distribuées selon un dermatome à type de cicatrice en zig zag, de troubles de la pigmentation.Elles sont présentes dans 100 % des cas et sont autant de preuve de l’infection fœtale par le VZV in utero.Outre ces anomalies cutanées, on retrouve généralement une hypoplasie d’un membre, une atrophie corticale, un petit poids de naissance, une cataracte. La confirmation clinique nous a été apporté par l’apparition secondaire d’un zona au 3^e mois de vie en l’absence de toute contamination varicelleuse post-natale.Le diagnostic biologique et sérologique d’infection fœtale est difficile à obtenir. L’absence de preuve sérologique ne permet pas d’infirmer le diagnostic. Dans 25 % des cas seulement, les IgM VZV sont positifs.

Conclusion. La varicelle est une maladie bénigne de l’enfant sain mais peut menacer le pronostic vital chez les adultes sains, les femmes enceintes, les nouveau nés, les patients immunodéprimés.Le risque de développer une embryofoetopathie après infection maternelle par VZV est de 2 % et est maximum avant la 20^e SA. Les modifications épidémiologiques récentes nous confrontent actuellement à une augmentation du risque de survenue de la varicelle chez la femme enceinte.