L’hémochromatose néonatale est une maladie rare se traduisant par une sidérose intra et extra hépatique in utero ou tôt dans la période néonatale. Cliniquement, elle se manifeste par une insuffisance hépatocellulaire sévère évoluant le plus souvent vers le décès. La physiopathologie de cette maladie est inconnue, mais l’influence des facteurs génétiques est le plus souvent évoquée. Il s’agirait soit d’une maladie autosomique récessive à pénétrance variable ou d’une transmission maternelle d’origine mitochondriale. Nous décrivons le cas d’un nouveau-né de sexe féminin décédé dans la première semaine de vie dans un tableau de défaillance multiviscérale. Le diagnostic d’hémochromatose néonatale typique est fait à l’autopsie. L’interrogatoire familial révèle : 1) un antécédent de décès d’une cousine germaine à 13 mois, dans un tableau de myocardite associée à une hypoglycémie ; 2) les parents sont deux frères mariés à deux sœurs. Nous nous interrogeons sur l’existence d’un lien entre les deux décès qui s’inscriraient alors dans le cadre d’une pathologie génétique, par transmission récessive autosomique ou par transmission mitochondriale.