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QUAND UN BALLON LIBÈRE LE POUMON… À PROPOS DE LA PRISE EN CHARGE FŒTOSCOPIQUE IN UTERO D’UN CAS DE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE ISOLÉE - 09/03/08

Doi : JGYN-05-2005-34-3-C1-0368-2315-101019-200503647 

Fromajoux Caroline [1],

Levy Gilles [1],

Gay Catherine [1],

Bouvard Michel [1],

Ramanah Rajeev [1],

Favre Romain [2],

Jani Jacques [3],

Terzibachian Jean-Jacques [1]

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Résumé

La hernie diaphragmatique est une malformation dont la fréquence avoisine 1/2 500 naissances. Elle est le plus souvent située du côté gauche. Elle peut être isolée ou associée à d’autres malformations syndromiques ou anomalies chromosomiques. Son diagnostic prénatal est possible en échographie couplée parfois à une IRM fœtale.

Nous rapportons l’observation d’un fœtus porteur d’une hernie diaphragmatique isolée avec des critères échographiques à priori péjoratifs et qui a bénéficié d’un traitement chirurgical prénatal par la pose temporaire par foetoscopie d’un ballonnet intratrachéal entre 28 SA et 35 SA. Nous avons observé lors du suivi échographique un accroissement de la surface pulmonaire et le rétablissement d’un volume cardiaque normal.

Le retrait du ballonnet a été effectué 4 semaines avant l’accouchement et ceci pour permettre la maturation sécrétoire des poumons. Le nouveau-né a bénéficié à 3 jours de vie d’une cure chirurgicale de son hernie diaphragmatique. Les suites ont été favorables alors que le tableau échographique regroupait tous les critères de mauvais pronostic.

Cette étude a été l’occasion de faire une revue de la littérature des signes pronostiques en imagerie de la hernie diaphragmatique isolée. Les différentes équipes retiennent comme principaux signes de mauvais pronostic : la position intrathoracique du foie, une circonférence abdominale inférieure au 3e percentile, le retentissement cardiaque et l’importance de l’hypoplasie pulmonaire. D’autre part les techniques de prise en charge prénatal ont été colligées de la chirurgie à utérus ouvert jusqu’à la pose récente du plug intratrachéal in utero. Décrite pour la première fois par Deprest et par Harrison, cette dernière technique semble la moins iatrogène et est réversible. La pose du plug crée artificiellement une hypertrophie pulmonaire, repoussant les organes herniés vers la cavité abdominale.

Le retrait du ballonnet permet une maturation qualitative des pneumocytes afin qu’ils synthétisent le surfactant nécessaire au fonctionnement du poumon à terme. Cette technique rend possible, en réduisant l’hypoplasie pulmonaire et l’HTAP, une prise en charge respiratoire post-natale moins invasive permettant une optimisation de la survie des nouveau-nés. On recense à ce jour 65 fœtus qui ont pu bénéficié de cette technique pratiquée par trois équipes (Deprest, Flake, Harrison).




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Vol 34 - N° 3-C1

P. 309 - mai 2005 Retour au numéro
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