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HYPOGLYCÉMIES NÉONATALES RÉVÉLATRICES D’UN PANHYPOPITUITARISME AVEC INTERRUPION DE LA TIGE PITUITAIRE ET POST-HYPOPHYSE ECTOPIQUE - 09/03/08

Doi : JGYN-05-2005-34-3-C1-0368-2315-101019-200503648 

Sivadon Julie,

Guerin Bénédicte,

Gaisan-Doncel Emma,

Legrand Mathieu,

Choulot Jean-Jacques

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Résumé

Observation. P. est née par voie basse au terme d’une deuxième grossesse sans particularité à 38 SA. L’Apgar à 1 minute est à 10. Elle est eutrophique (PN = 3 310 g, TN = 48 cm, PC = 35 cm). Dès les premières heures de vie, il est noté des difficultés de succion puis à 18 h de vie la survenue d’un malaise à type d’hypotonie avec cyanose, la glycémie capillaire est à 0,18 g/l. Après administration de glucosé 10 % per os, la récupération semble satisfaisante et l’examen neurologique à priori normal. La surveillance objective un nouveau malaise hypoglycémique à 48 h de vie avec cyanose et glycémie capillaire à 0,18 g/l entraînant l’hospitalisation de P. dans notre service. À l’examen clinique, on note une ensellure nasale marquée avec un front bombant. Le reste de l’examen clinique est sans particularité, notamment absence de fente palatine, pas d’hépato-splénomégalie. Sur le plan biologique, un bilan simple d’entrée ne montre qu’une glycémie normale avec hypocalcémie à 1,88 mmol/l. Perfusée avec des apports normoglucidiques il n’est plus noté de nouvel épisode d’hypoglycémie. Mais dès l’arrêt de la supplémentation en dextrine maltose, réapparition d’hypoglycémies à 0,46 g/l puis 3 h après à 0,35 g/l. À ce moment là, l’ensemble des examens biologiques à la recherche d’une étiologie ont pu être réalisés et les différents prélèvements ont évoqué puis confirmé le diagnostic de panhypopituitarisme : déficit corticotrope avec cortisolémie basse à 0,72 mg/l (N 1,8-25) en regard d’une hypoglycémie et ACTH ≪ 5 picogrammes/ml (N 10-48) ; Déficit thyréotrope évoqué devant un taux de TSH dans les limites basses de la normale à 3,3 (N 0,18-5) pour une T4 libre basse T4 8,42 pmol/l (N 10,3-26) T3 5,64 pmol/l (N 2,8-6,5), confirmé par un test au TRH montrant une réponse avec une élévation normale en amplitude mais un pic retardé de TSH ; Déficit en hormone de croissance : taux de base de GH à 5,87 ng/ml puis 3,61 ng/ml, pic de GH après test au Glucagon à 6,19 ng/ml Par ailleurs les autres étiologies ont été éliminées : insulinémie effondrée en regard d’une hypoglycémie (donc pas d’hyperinsulinisme), les chromatographies des acides aminés sanguins et urinaires, et des acides organiques urinaires sont normales. Sur le plan radiologique, l’IRM cérébrale a mis en évidence une interruption de la tige pituitaire avec une post-hypophyse ectopique. Après la mise en place d’un traitement substitutif par L-thyroxine, hydrocortisone, et hormone de croissance, absence de nouvel épisode d’hypoglycémie, retour au domicile avec une bonne évolution.

Conclusion. L’intérêt de cette observation repose sur le diagnostic précoce d’un panhypopituitarisme devant des hypoglycémies néonatales, permettant une mise en place précoce du traitement substitutif.


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Vol 34 - N° 3-C1

P. 309-310 - mai 2005 Retour au numéro
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