Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Cardiologie

Résumé

La fistule aortopulmonaire en cardiologie pédiatrique est une malformation rare, résultant d'une communication anormale entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire par défaut de septation aorto-pulmonaire. Elle peut être isolée, ou associée à des malformations plus ou moins complexes, telles que l'interruption de l'arche aortique. Elle est le plus souvent mal tolérée dès les premières semaines de vie, du fait d'un shunt gauche/droit artériel important. Le diagnostic est fait à l'échographie cardiaque complétée par le doppler, mais l'exploration hémodynamique reste parfois nécessaire pour évaluer le niveau des résistances pulmonaires, et faire le bilan par angiographie de l'anatomie précise de la fistule et des lésions associées. Le risque évolutif de cette malformation est dominé par le développement précoce d'une artériolite pulmonaire obstructive. Le diagnostic doit conduire à un geste chirurgical rapide sous circulation extracorporelle, de fermeture par voie aortique de la fistule et de traitement, lorsqu'elles le nécessitent, des lésions associées. Quelques rares cas de fermeture de fistule aortopulmonaire par cathétérisme interventionnel ont été décrits, en cas de fistules petites et de situation anatomique favorable. Le devenir à long terme des patients opérés est excellent.

Mots-clés : fistule aortopulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire, échocardiographie, cathétérisme interventionnel

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