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Outcome of adults with Eisenmenger syndrome treated with drugs specific to pulmonary arterial hypertension: A French multicentre study - 15/11/17

Doi : 10.1016/j.acvd.2017.01.006 
Sebastien Hascoet a, b, , Emmanuelle Fournier a, b, c, Xavier Jaïs d, e, Lauriane Le Gloan f, Claire Dauphin g, Ali Houeijeh h, Francois Godart h, Xavier Iriart c, Adelaïde Richard i, Jelena Radojevic j, Pascal Amedro k, Gilles Bosser l, Nathalie Souletie m, Yvette Bernard n, Pamela Moceri o, Hélène Bouvaist p, Pierre Mauran q, Elise Barre r, Adeline Basquin s, Clement Karsenty m, t, u, Damien Bonnet v, Laurence Iserin t, u, Olivier Sitbon d, e, Jérôme Petit a, b, Elie Fadel e, w, x, Marc Humbert d, e, Magalie Ladouceur t, u, v
a Department of congenital heart diseases, centre de référence malformations cardiaques congénitales complexes M3C, hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
b Faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, université Paris-Saclay, Paris, France 
c Department of congenital heart diseases, centre de compétence M3C, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
d Service de pneumologie, centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, DHU thorax innovation, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
e UMR-S 999, Inserm, hôpital Marie-Lannelongue, université Paris-Sud, université Paris-Saclay, Paris, France 
f Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Nantes, Nantes, France 
g Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France 
h Department of paediatric cardiology, centre de compétence M3C, CHRU de Lille, Lille, France 
i Paediatric and adult congenital heart diseases centre, cabinet Intercard Vendôme, Lille, France 
j Fetal, paediatric and congenital cardiology, clinique de l’Orangerie, Strasbourg, France 
k Paediatric and congenital cardiology department, M3C regional reference centre, university hospital, physiology and experimental biology of heart and muscles laboratory, PHYMEDEXP, UMR CNRS 9214–Inserm U1046, university of Montpellier, Montpellier, France 
l Department of congenital heart diseases and paediatric cardiology, centre de compétence M3C, CHRU de Nancy, Nancy, France 
m Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
n Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Besançon, Besançon, France 
o Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Nice, Nice, France 
p Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Grenoble, Grenoble, France 
q Department of paediatric and congenital cardiology, centre de compétence M3C, American memorial hospital, CHU de Reims, Reims, France 
r Department of paediatric and congenital cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Rouen, Rouen, France 
s Department of cardiology, centre de compétence M3C, CHU de Rennes, Rennes, France 
t Adult congenital heart diseases unit, department of cardiology, centre de référence M3C, hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France 
u Paris cardiovascular research centre (PARCC), Inserm U970, Paris Descartes University, Paris, France 
v Centre de référence malformations cardiaques congénitales complexes M3C, hôpital universitaire Necker-Enfants-Malades, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France 
w Department of thoracic surgery, hôpital Marie-Lannelongue, Plessis-Robinson, France 
x Faculté de médecine Paris-Sud, université Paris Sud, université Paris-Saclay, Paris, France 

Corresponding author. Department of congenital heart diseases, centre de référence malformations cardiaques congénitales complexes M3C, hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France.

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Summary

Background

The relationship between pulmonary arterial hypertension-specific drug therapy (PAH-SDT) and mortality in Eisenmenger syndrome (ES) is controversial.

Aims

To investigate outcomes in patients with ES, and their relationship with PAH-SDT.

Methods

Retrospective, observational, nationwide, multicentre cohort study.

Results

We included 340 patients with ES: genetic syndrome (n=119; 35.3%); pretricuspid defect (n=75; 22.1%). Overall, 276 (81.2%) patients received PAH-SDT: monotherapy (endothelin receptor antagonist [ERA] or phosphodiesterase 5 inhibitor [PDE5I]) 46.7%; dual therapy (ERA+PDE5I) 40.9%; triple therapy (ERA+PDE5I+prostanoid) 9.1%. Median PAH-SDT duration was 5.5 years [3.0–9.1 years]. Events (death, lung or heart-lung transplantation) occurred in 95 (27.9%) patients at a median age of 40.5 years [29.4–47.6]. The cumulative occurrence of events was 16.7% [95% confidence interval 12.8–21.6%] and 46.4% [95% confidence interval 38.2–55.4%] at age 40 and 60 years, respectively. With age at evaluation or time since PAH diagnosis as time scales, cumulative occurrence of events was lower in patients taking one or two PAH-SDTs (P=0.0001 and P=0.004, respectively), with the largest differences in the post-tricuspid defect subgroup (P<0.001 and P<0.02, respectively) versus patients without PAH-SDT. By multivariable Cox analysis, with time since PAH diagnosis as time scale, New York Heart Association/World Health Organization functional class III/IV, lower peripheral arterial oxygen saturation and pretricuspid defect were associated with a higher risk of events (P=0.002, P=0.01 and P=0.04, respectively), and one or two PAH-SDTs with a lower risk of events (P=0.009).

Conclusions

Outcomes are poor in ES, but seem better with PAH-SDT. ES with pretricuspid defects has worse outcomes despite the delayed disease onset.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Contexte

L’intérêt du traitement médical spécifique (TMS) de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans le syndrome d’Eisenmenger (SE) est controversé.

Objectifs

Étudier le pronostic à long terme des patients ayant un SE et la relation avec le TMS.

Méthodes

Une cohorte observationnelle longitudinale multicentrique rétrospective historique française de 340 SE a été constituée.

Résultats

Le shunt était prétricuspide dans 75 cas (22,1 %). Au total, 276 (81,2 %) patients étaient sous TMS (monothérapie 46,7 % ; bi-thérapie 40,9 % ; tri-thérapie 9,1 %). La durée médiane de TMS était de 5,5 ans [3,0–9,1]. Un événement clinique majeur (ECM : décès, transplantation cardiopulmonaire ou bipulmonaire) a été observé dans 95 (27,9 %) cas à un âge médian de 40,5 [29,4–47,6] ans. La survenue cumulée d’un ECM était de 16,7 % [IC 95 % 12,8–21,6 %] et 46,4 % [IC 95 % 38,2–55,4 %] à l’âge de 40 et 60 ans. Avec l’âge ou le délai depuis le premier examen comme échelle temporelle, la survenue cumulée des ECM était moindre chez les patients sous un ou deux TMS (p=0,0001 et p=0,004), en particulier chez les patients avec un shunt post-tricuspide (p<0,001 et p<0,02) comparée aux patients sans TMS. Une analyse multivariée de Cox avec le délai depuis le diagnostic de l’HTAP comme échelle temporelle a montré qu’une classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA/WHO, une saturation périphérique en oxygène basse (en variable continue), un shunt pré-tricuspide et l’absence de TMS étaient associés à un risque augmenté d’ECM (p=0,002 ; p=0,01 ; p=0,04 and p=0,009, respectivement).

Conclusions

Le TMS dans le SE semble associé à un meilleur pronostic. Néanmoins, même avec un traitement médical palliatif, le pronostic du SE reste altéré. Les patients avec un shunt prétricuspide ont un profil clinique et un pronostic plus sombre malgré une survenue plus tardive de l’HTAP.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Eisenmenger syndrome, Drug therapy, Outcome, Pulmonary arterial hypertension, Congenital heart diseases

Mots clés : Syndrome d’Eisenmenger, Médicament, Pronostic, Cardiopathies congénitales, Hypertension artérielle pulmonaire

Abbreviations : CHD, ERA, ES, MCE, NYHA/WHO FC, PAH, PAH-SDT, SaO2


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Vol 110 - N° 5

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