Ebstein's anomaly is a complex malformation. Justification of a procedure in mildly symptomatic adults is debatable: repair techniques are demanding and valve replacement is associated with poorer outcome.

We report our initial experience with the cone procedure versus medical follow-up.

Patients aged≥15years with Ebstein's anomaly were enrolled during 2007–2014. The cone procedure was performed in consecutive patients with severe tricuspid regurgitation (TR); those with less severe disease did not undergo surgery, although some underwent percutaneous catheter atrial septal defect closure.

The cone procedure was performed in 20 patients (mean age 34.3±14.4years; TR grade 3.3±0.7) because of impaired functional capacity: six New York Heart Association (NYHA) class II, 14 class III. No surgical patient died during a mean (range) follow-up of 2.8 (0.5–5.0) years. One patient required subsequent repair for suture dehiscence 6 months postoperatively. All patients presented with mild or less TR at last echocardiographic follow-up. NYHA functional class was significantly improved at follow-up (P<0.0001): 16 NYHA class I and four class II. Of 24 non-surgical patients (mean age 37.3±16.9 years; TR grade 2.2±0.8), seven underwent percutaneous ASD closure. During a mean (range) follow-up of 4.8 (3.6–5.0) years, two patients died: one sudden death and one stroke.

The cone repair of the tricuspid valve in adults with Ebstein's anomaly provided excellent mid-term results and significantly improved functional status. This procedure might be considered even in mildly symptomatic patients in the presence of severe valve regurgitation.

L’anomalie d’Ebstein est une malformation complexe. L’indication opératoire chez un patient peu symptomatique est débattue, la réparation de la valve est requise car le remplacement valvulaire est associé à de mauvais résultats.

Nous rapportons notre expérience initiale de chirurgie de cône ainsi que le suivi médical.

Les patients de plus de 15 ans furent inclus entre 2007 et 2014. La chirurgie de cône fut indiquée chez les patients avec fuite tricuspide sévère, ceux ayant une forme moindre de la maladie ne furent pas opérés, certains eurent une fermeture percutanée de la communication interauriculaire.

La chirurgie de cône fut réalisée chez 20 patients (âge moyen de 34,3±14,4ans ; fuite tricuspide de grade 3,3±0,7) en raison de leur symptomatologie fonctionnelle : 6 étaient en NYHA classe II, 14 en classe III. Il n’y a eu aucun décès de patients opérés durant in suivi de 2,8 (0,5–5,0) ans. Un patient a dû être réopéré 6 mois après pour lâchage de suture. La fuite tricuspide était de faible grade chez tous les patients opérés. La classe fonctionnelle NYHA a été améliorée de façon significative (p<0,0001) : 16 étaient en NYHA classe II, 4 en classe III. Parmi les 24 patients non opérés (âge médian de 37,3±16,9ans ; fuite tricuspide de grade 2,20,8), sept patients eurent une fermeture percutanée de la communication interauriculaire. Durant un suivi moyen de 4,8 (3,6–5,0) ans, deux patients décédèrent : 1 mort subite et 1 accident vasculaire cérébral.

La chirurgie de cône de reconstruction valvulaire tricuspide chez des patients adultes avec anomalie d’Ebstein donne d’excellent résultats à moyen terme et améliore significativement le statut fonctionnel. Cette chirurgie peut être discutée chez des patients peu symptomatiques avec des fuites tricuspides sévères.